171自身免疫性肝炎临床路径.docxVIP

自身免疫性肝炎临床路径（2016年版）一、自身免疫性肝炎临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为自身免疫性肝炎（ICD-10：K75.400）。（二）诊断依据。根据《实用内科学》（陈灏珠、林果为、王吉耀主编，人民卫生出版社，2013年，第十四版）以及2011年英国胃肠病学会和2010年美国肝病研究协会发布自身免疫性肝炎的实践指南。1.具有相符的临床症状与体征；2.实验室检查的异常：如转氨酶（ALT、AST）升高，免疫球蛋白IgG或γ-球蛋白水平升高，血清学标志物如抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体I型抗体（anti-LKM1）或抗肝细胞胞质I型抗体（anti-LC1)阳性；3.肝组织学表现为界面性肝炎；4.排除其他导致慢性肝炎的病因，如病毒性、遗传代谢性、药物性、胆汁淤积性等。5.对于临床表现不典型、难以确定的患者，可采用国际标准化的诊断积分系统进行评估（表1）。此外，2008年Mayo临床中心推出了简化的AIH诊断标准，便于临床应用（表2）。根据血清学特征，自身免疫性肝炎通常分为2型：1型的特征性抗体为ANA和SMA阳性，任何年龄均可发病。2型特征性抗体为anti-LKM1和anti-LC1阳性，多见于儿童，相对少见。表1：自身免疫性肝炎的诊断积分系统（IAIHG, 1999）项 目因 素 评分性别女性＋2ALP/AST(或ALT)比值31.5－2＋2γ球蛋白或IgG(大于正常值的倍数)2.01.5-2.01.0-1.51.0＋3＋2＋10ANA、SMA或anti-LKM1滴度1:801:801:401:40＋3＋2＋10AMA阳性－4病毒感染活动性标志物阳性阴性－3＋3肝毒性药物服用史有无－4＋1乙醇摄入量25g/d60g/d＋2－2伴随的免疫性疾病任何其他非肝脏免疫系统疾病＋2其他自身抗体Anti-SLA/LP 、anti-LC1、pANCA＋2组织学特征界面性肝炎浆细胞浸润玫瑰花结改变无上述改变胆管病变非典型特征＋3＋1＋1－5－3－3HLADR3或DR4＋1对治疗的应答完全缓解缓解后复发＋2＋3治疗前确诊AIH疑诊AIH治疗后确诊AIH疑诊AIH1510～151712～17表2. 自身免疫性肝炎诊断的简化标准分类变量积分自身抗体ANA或SMA1:40+1 ANA或SMA1:80+2；多项同时出现时最多2分或Anti-LKM-11:40 或抗可溶性肝抗原抗体（anti-SLA）阳性免疫球蛋白水平 IgG正常值上限（ULN）+11.1ULN+2组织学改变形态学特点符合AIH+1AIH典型表现+2病毒性肝炎无病毒性肝炎病毒标志物阴性+2治疗前总积分 确诊7 疑诊6注：界面性肝炎、汇管区和小叶内淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花结样改变被认为是特征性AIH组织学改变，3项同时出现时为典型AIH表现。（三）治疗方案的选择。根据《实用内科学》（陈灏珠、林果为、王吉耀主编，人民卫生出版社，2013年，第十四版），以及2011年英国胃肠病学会和2010年美国肝病研究协会发布的自身免疫性肝炎实践指南。应积极治疗对AIH进行治疗，免疫抑制剂是治疗AIH首选药物。最常用的免疫抑制剂为糖皮质激素（泼尼松或泼尼松龙），可单独应用也可与硫唑嘌呤联合应用。治疗包括诱导缓解治疗与维持治疗两阶段。尽管AIH对免疫抑制剂有良好的应答，但免疫抑制剂治疗的不良反应较多，应掌握治疗指征。通常情况下，组织学检查发现界面性肝炎，无论有无肝纤维化或肝硬化均应给予治疗；需要强调的是转氨酶和-球蛋白升高程度并非与肝组织损伤严重程度相一致。（四）标准住院日为12–20日。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10：K75.400。2.符合需要住院的指征：转氨酶升高超过2.5倍正常上线(ULN)；转氨酶超过2ULN同时伴有临床症状或结合胆红素升高；血清-球蛋白超过2ULN；肝活检存在桥接样坏死或多小叶坏死的组织学表现。 3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院期间检查项目。1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规+潜血；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、胆碱酯酶、血清蛋白电泳、肝炎病毒标志物全套、免疫球蛋白、自身抗体（ANA、SMA、AMA、anti-LKM1、anti-LC1和pANCA等）、AFP和肝癌相关指标、肝硬化相关指标；（3）胸片、心电图、腹部B超。2.根据患者情况可选择：铜蓝蛋白、甲状腺功能等其他生化指标；上腹部CT或MRI、肝穿刺活组组检查、肝血管造影和PET-CT，。3.疑有肝硬化门静脉高压者可选择：上、下消化道内镜检查。（七）治疗方案与药物选择。1.激素和免疫抑制剂治疗：通常采用糖皮质激素单