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系统性血管炎 1、概念：系统性血管炎（Systemic Vasculitis） 是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统 多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂 症。2、分类区分原发血管炎和继发血管炎是很重要的，尤其是很多病人是合并有肿瘤、感染。有些是应用抗生素、抗甲状腺药后、尤其是丙基硫氧嘧啶。一般继发性，找到原因，大多血管炎很快就可治愈了。重要的是我们必须要有这种认识目前一般多按照受累血管的大小及原发和继发性进行分类，一般我们临床上说的的系统性血管炎是指原发性系统性血管炎，结合1993年Chapel Hill及1994年GAY分类原发性血管炎（1）大血管性血管炎：巨细胞（颞）动脉炎大动脉炎（Takayasu动脉炎）孤立性中枢神经系统血管炎COGANS 综合症（2）中等血管性血管炎：结节性多动脉炎（经典的结节性多动脉炎）川崎病（Kawasaki Disease）（3）小血管性血管炎：韦格纳肉芽肿（Wegeners granulomatosis)变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征）显微镜下血管炎（显微镜下多动脉炎）过敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜）冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎（4）累及各类血管的血管炎白塞病（Behcets disease）继发性血管炎肿瘤感染药物CTD器官移植系统性疾病3、血管炎的发病特点了解血管炎的发病谱，如好发年龄、性别等会有助于我们对其的认识，有时会对诊断有很大的作用（1）年龄、性别分布 系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同，总规律是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外，其他疾病均为男性略多于女性，或无明显性别差异。 总的分布是50岁以上的患者患病率为50岁以下患者的5倍。 A如PAN、CSS、WG及超敏性血管炎等发病高峰期在50多岁；B川崎病则均发生于儿童期；C多发性大动脉炎以青年发病为主，40岁以上很少发病；D过敏性紫癜绝大多数发生于4～7岁的儿童，成年发病的较少；E巨细胞动脉炎（又称颞动脉炎，TA）均发生于60岁以上的老年人中，随年龄的增高发病率亦增加，80岁以上TA发病率是60岁的6～30倍。 注意：老年患者尤其注意TA，年轻患者的中风大动脉炎要注意（2）相对构成比 巨细胞动脉炎占21.4%结节性多动脉炎（包括经典型PAN和MPA）占11.8%过敏性紫癜占9.3％韦格纳肉芽肿和白细胞碎裂性血管炎各占8.5％多发性大动脉炎占6.3％川崎病占5.2％变应性肉芽肿性血管炎占2.0％其他（包括其他类型血管炎和未分类的血管炎）占27.0％ 4、诊断（1）首先区分原发与继发性（2）抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA)，以上已对ANCA的意义进行了说明，这里主要强调下其在血管炎诊断中的应用。近来研究表明联合使用IIF法检测ANCA和ELISA方法检测PR3和MPO抗原，对于ANCA相关的血管炎具有很高的特异性。ANCA相关血管炎：WG、CSS、MPA，这三种疾病在病理、临床、实验室特点方面有很多相似性，因此三者被归为一类。 1）它们合并的肾小球损伤（如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白[Ig]沉积）相似；2）有时还有相似的临床表现，如肺肾综合征。3）这些疾病的组织学特点都是小血管（如小静脉、毛细血管和小动脉）易受累；4）最重要的是，它们都是ANCA阳性。 注：1、PR3-ANCA和MPO-ANCA只能在几种疾病检出，包括三种小血管炎和肾血管炎：特发性坏死性新月体肾小球肾炎。对于这些疾病，ANCA的敏感性波动于50%～ 90%。一项大型多中心合作的欧洲实验总结。其结果强调大量原发性小血管炎的病人ANCA阴性，因此阴性结果无法排除高度可疑血管炎的病人。 2、ANCA相关疾病：结缔组织病的病人如RA、SLE和肌炎，偶可表现出ANCA阳性，但大多是非MPO-ANCA, 和非PR3－ANCA。胆囊纤维化、心内膜炎感染、HIV感染，偶尔会出现ANCA阳性。 这有特殊的临床意义，因为感染可以出现酷似血管炎的症状。CTD出现的ANCA阳性和大多感染性疾病的ANCA阳性都是非－PR3-ANCA和非－MPO-ANCA。ANCA经常出现于炎症性肠病（IBD）,溃疡性结肠炎比克隆病常见。抗原靶点是非－PR3和非－MPO的，一些抗原已经报道，如组织蛋白酶G、乳铁蛋白、弹性溶菌酶和BPI，但大部分还不明确。其它消化系统疾病（GI）如硬化性胆管炎和自身免疫性肝炎，有报