下肢及腰背部肿胀病例讨论--培训课件.pptVIP

鉴别诊断 其他：糖尿病、多发性骨髓瘤、甲状腺功能异常导致的粘液性水肿、迟发性皮肤卟啉症等疾病均可导致皮肤硬肿，上述疾病不出现嗜酸性粒细胞增多，皮肤活检可以协助进一步鉴别。 需要强调的是，若EF出现系统受累时，在特异性皮肤改变的基础上会出现多种临床表现，要注意与各系统疾病鉴别，以防误诊。 治疗 ⑴糖皮质激素： 为首选药物，一般用量为中到大剂量。 大多数患者对激素治疗的初期反应良好，（对于激素反应不佳者，甲泼尼龙冲击疗法可获得较好疗效）。 ⑵其他免疫抑制剂： 目前多数学者认为无论是否存在系统受累，激素治疗同时都应加用免疫抑制剂，以利于激素尽快减量，同时防止病情反复。 治疗 ⑶生物制剂：对于传统方法疗效欠佳的患者，生物制剂取得了一定疗效，如英夫利昔单抗、利妥昔单抗等。 ⑷其他治疗： 静脉注射免疫球蛋白。 血浆置换联合药物治疗可缩短激素疗程，减少并发症。 组胺-2拮抗剂西咪替丁、非甾体抗炎药（如布洛芬）、皮肤抗感染药（如氨苯砜）、羟氯喹、青霉胺等也可与激素合用或单独治疗EF。 光化学治疗被认为是一种有效手段，使用紫外线A光浴结合反式维甲酸和激素来治疗EF，其中维甲酸主要通过抑制皮肤的成纤维细胞来发挥作用。 预后 大部分患者早期应用激素治疗预后良好。 预后相关因素： 年龄：年龄越小越容易形成顽固性皮肤硬化。 皮损累及范围：皮损累及躯