第三节再生障碍性贫血.pptVIP

思考 患儿9岁，以“皮疹2天”为主诉入院，去当地诊所，考虑皮肤病，给以抗过敏治疗，稍微好转。第三天，出现关节疼痛，无法行走，当地考虑关节炎，给以治疗，无效。 第4天，出现腹痛，给以药物治疗无效，查：血常规正常， 思考：患者可能的医疗诊断？ 护理诊断及相应的护理措施？ 概 述 过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch Schonlein purpura,HSP)。 是一种以小血管炎为主要病理改变的全身血管炎综合征。 以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。 尤以皮肤紫癜最有特点。 病 因 尚不清楚， 可能与以下因素有关： （一） 感 染：细菌、病毒及真菌 （二）食 物：鸡蛋、牛奶、鱼虾等 （三）药 物：抗生素、磺胺类及解热镇痛类药物 （四）其 他：花粉、虫咬、及预防接种 病 理 改 变 1. 全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。 病 理 改 变 2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。 严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。 临 床 表 现 本病多见于7~14岁儿童。急性起病，在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。始发症状以皮肤紫癜为主， 少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各种症状可有不同组合。 临 床 表 现 1. 单纯型：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。 ：好发部位 ；皮疹特点 临 床 表 现 2. 腹型：最具有潜在危险的类型，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)． 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血， 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。 临 床 表 现 3. 关节型：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限. 成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。 临 床 表 现 4. 肾型：国内报道约30%~60%的患儿出现肾脏损害，最严重的一种类型。 常在紫癜后1周左右出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。 血尿，或伴蛋白尿、管型尿。 大多数患儿3-4周恢复，约１－２%发展为慢性肾炎，0.1－0.2 %发生肾功能不全。 5.混合型：具有两种以上类型的特点 实 验 室 检 查 无特异性 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。 诊 断 皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；实验室检查正常，排除其他原因引起的关节炎或者紫癜即可做出诊断 　非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。 治 疗 本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。 治 疗 1. 一般治疗： 急性期卧床休息； 有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食 有感染时加用抗生素； 注意寻找和避免接触过敏原。 治 疗 2. 对症治疗 有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂； 腹痛时加用解痉挛药物。 治 疗 3. 药物使用： （1）糖皮质激素的应用 （2）免疫抑制剂的应用 （3）其他药物的使用： 潘生丁、阿司匹林等。 思考 1.患儿的护理诊断及相应的护理措施 2.特发性紫癜及过敏性紫癜的比较 * 三、临床表现 急性型： 起病急骤、常有病前1-2周的呼吸道感染史 皮肤黏膜、内脏出血 程度不等的贫血 慢性型： 起病缓慢，无前驱症状 出血倾向相对轻 贫血 急性型 慢性型 年龄 2~6岁多见 20~40岁多见 性别 无区别 女性多见 诱因