血管炎性周围神经病—培训课件.pptVIP

血管炎性周围神经病 血管炎是由于不同大小血管壁受炎症浸润和破坏，使受累组织继发性缺血的一组疾病。 神经病学中血管炎性周围神经病比中枢神经系统血管炎更多见。 血管炎性周围神经炎不能按受累血管大小分类。分类的困难。 血管炎性周围神经病的临床分类（Burns等2007） 一、系统性血管炎性周围神经病 （一）原发性系统性血管炎：结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿、Churg-strauss综合征、显微多血管炎（microscopic polyangiitis） （二）继发性系统性血管炎：结缔组织病（类风湿、系统性红斑狼疮、Sj?gren综合征）、病毒感染（丙型肝炎伴发混合Ⅱ型冷球蛋白血症、 巨细胞病毒、HIV伴发血管炎）、肉样瘤病、药物、副癌性血管炎性、 神经病 二、非系统性血管炎性周围神经病 三、其它类神经微血管炎（nerve microvasculitis） 糖尿病性腰骶神经丛神经病（或称糖尿病性肌萎缩）。非糖尿病性腰 骶神经丛神经病、免疫性臂丛神经病、遗传性臂丛神经病。 血管炎性周围神经病的共同特点 急性或亚急性起病 单根和多根周围神经病多见。多发性神经炎少见。 单神经损害以坐骨神经的腓神经或胫神经损害多见。 系统性血管炎可有关节、皮肤、肺、肝、肾等损害伴发，病情进展快，大多预后不佳，有一定致死性。 非系统性血管炎不累及多脏器。 病情进展慢，大多为非致死性。 神经病活检十分重要，敏感性为60％。 Said等（2005）、Burns等（2007）提出周围神经和肌肉同时活检。 周围神经病检查 系统性血管炎必须检查血常规、肾功能、抗核抗体、类风湿因子。抗SSA/SSB、肝功能、肝炎病毒抗体、HIV、P和C－ANCA等。 非系统血管上述检查帮助不大，仅血沉增高和C反应蛋白增高。 ANCA综合征及ANCA的阳性发现率（％） _______________________________________________ 显微多血管炎 Churg-strauss Wegener肉芽肿 综合征 _______________________________________________ C-ANCA 10-50 3-35 75-90 P-ANCA 50-80 2-50 5-20 _______________________________________________ ANCA综合征的临床特点 Scott等（1994）报道除颞动脉炎外的系统性血管炎的发病率在英国为每年42例/百万人。在所有血管炎患者中50%ANCA试验呈阳性。这些阳性反应出现在显微多血管炎、Churg-Strauss综合征、Wengener肉芽肿三个病中。 男性略多于女性。任何年龄均可累及，但中年的高加索人（Caucasians）多见。冬和春易发病。很多病人有非特殊性前驱症状发冷、低热、消瘦、夜间盗汗等。然后出现多器官损害的特异表现（见下列各节内容）。 周围神经和中枢神经系统偶尔也可合并受累。 ANCA综合征的系统性损害的临床表现 ______________________________________________________________ 脏器损害 显微多血管炎 Churg-strauss综合 Wegener肉芽肿 ______________________________________________________________ 周围神经系 60-70% 65-80% 40-50% 中枢神经炎 10-15% 5-30% 5-10% ______________________________________________________________ 上呼吸道病 0 50-60%