皮肌炎的护理 演示文稿.ppt

皮肌炎 概念及分型 一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病 多见于40-60岁，男女之比约1：2 6型：多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎 病因和发病机制 1.遗传 有HLA-DR3、DR52等基因位点者发病率高 2.感染 .儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对照组 .多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗体，抗鼠弓形虫治疗有效 .部分成人可能与EB病毒感染有关 3 恶性肿瘤 约20%，如肺癌、胃癌等 4 免疫 皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多CD4-T淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋白及补体沉积 临床表现 1皮损 .双上睑紫红色水肿性红斑，可扩展至头皮、面及前胸V区 .Gottron丘疹：小指关节、掌指关节伸侧扁平的紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑 .皮肤异色症：面、颈、躯干部，在同一部位同时存在色素沉着、点状角化、瘙痒等 .其他:甲皱襞发红、毛细血管扩张、光敏感、脱发等 2.肌肉症状 .受累肌肉有无力、疼痛和压痛 .四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群，出现双上肢上举困难、平卧时抬头困难、吞咽困难等 .呼吸肌和心肌受累时，出现呼吸困难、心率快、心电图改变甚至心衰 3 其他表现 . 可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎 . 间质性肺炎 . 关节肿胀可类似于风湿性关节炎 . 肾脏损害少见 合并恶性肿瘤 . 5%-30%、40岁以上、女性乳腺癌、卵巢癌多见 、部分有效控制恶性肿瘤后可缓解 实验室检查 1 血清肌酶 . 肌酸激酶CK、乳酸脱氢酶LDH脱氢酶、醛缩酶ALD增高 2 肌电图 肌源性损害 3 其他 血清肌红蛋白可迅速升高、尿肌酸增加、贫血、蛋白尿、血沉快 组织病理 .皮勋改变与SLE相似 .肌肉：局灶性或弥漫性的肌纤维肿胀、分离、断裂等 .间质血管周围淋巴细胞浸润 .晚期肌肉纤维化和萎缩 诊断与鉴别诊断 .根据典型皮损、肌肉症状、血清酶谱、肌电图、肌肉活检等确诊 .皮肌炎需与SLE、系统性硬皮病鉴别 .多发性肌炎需与进行性营养不良、重症肌无力等鉴别 治疗 1 一般治疗 急性期应卧床休息、给高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食、避免日晒、注意保暖。 积极发现和治疗恶性肿瘤 2 糖皮质激素 . 不含氟的中效激素如泼尼松、剂量取决于病情、病情控制后逐渐减量 3免疫抑制剂 . 常与激素联用、雷公藤多苷 . 4 重症可血浆置换或静滴免疫球蛋白 5蛋白同化剂 .如苯丙酸诺龙肌注，对肌力的恢复有一定的作用 6 抗感染治疗 .儿童皮肌炎 .疑与感染相关者 7免疫调节剂 .转移因子、胸腺肽等 8抗疟药 光敏感可口服 9 外用药 .外出可用遮光剂 .皮损部位可外用糖皮质激素 皮肌炎的护理 日常生活调理 1.尽量避免日光直接照射（主要指紫外线），外出时戴帽子、手套、长袖衣服或打伞等 2.尽可能不进食海产品（鱼、虾、蟹）等易过敏的食物 3.忌食辛辣刺激食物（葱姜蒜等） 4.少食油腻性食物、勿饱食 5.禁吸烟饮酒。 6.不用化妆品、染发剂。 7.避免接触农药及某些装饰材料 8.保证充足睡眠，劳逸结合。保持心情舒畅，适度活动。 9院外定期随诊复查。 预后 多数可痊愈或缓解 恶性肿瘤、肺纤维化、心脏受累预后差 * * *