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心脏疾病 北京大学首钢医院外科 黄坤全 Congenital Heart Diseases 定义：先心病是胚胎期心脏发育异常而形成的心血管畸形 发病率： 7~8 / 1000 遗传率：55%~65% 先天性心脏病分类 按血流动力学分类 1. 左向右分流型（潜伏紫绀型）－left to  right shunt VSD、ASD、PDA 2. 右向左分流型（紫绀型）－right to  left shunt TOF D-TGA 3. 无分流型（无紫绀型）－without shunt PS、AS 先天性心脏病的分类 一、非紫绀型先心病 1、室间隔缺损 2、房间隔缺损 3、动脉导管未闭 4、 肺动脉口狭窄或右室流出道狭窄 5、 主动脉窦瘤 二、紫绀型先心病 1、 法洛氏三、四、五联症2、 三房心、单心房、房室隔缺损3、 肺动脉闭锁4、 肺静脉异位引流畸形5、 三尖瓣下移畸形或三尖瓣闭锁6、 大动脉转位7、 右室双出口或单心室 8、 主动脉缩窄、二尖瓣闭锁 9、永存动脉干等其他各型复杂先心病 中文和英文关键词 先天性心脏病 congenital heart disease 胎儿循环 fetal circulation 心脏发育 heart development 心脏听诊 auscultation 心电图检查 electrocardiography X线检查 roentgenography 超声心动图检查 echocardiography 心导管检查 cardiac catheterization 心血管造影 angiocardiography 中文和英文关键词 室间隔缺损 ventricular septal defect (VSD) 动脉导管未闭 patent ductus arteriosus (PDA) 房间隔缺损 atrial septal defect (ASD) 法洛四联征 tetralogy of Fallot (TOF) 肺动脉瓣狭窄 pulmonary stenosis（PS） 自然闭合 spontaneous closure 感染性心内膜炎 infective endocarditis（IE） 充血性心力衰竭 congestive heart failure（CHF） 肺动脉高压 pulmonary hypertension（PH） 先天性心脏病的诊断 1、病史2、体格检查3、特殊检查 （1）心电图(Electrocardiography) （2）X线检查(Roentgenography) （3）超声心动图(Echocardiography)  （4）心导管（Cardiac Catheterization) 心血管造影(Angiocardiography) （5）核磁共振(Magnetic Resonance Imaging, MRI) （6）放射性核素 先天性心脏病的诊断 1。病史： （1）母妊娠史 （2）常见症状： 喂养困难，气促，反复肺炎，青紫，  体格瘦小，活动量少，哭声嘶哑 2。体格检查： 生长发育，青紫，心脏杂音 3。先心病临床诊断线索： 3岁、反复肺炎、心力衰竭、紫绀和心脏杂音 治 疗 内科治疗： 1) 适当活动 2) 防治感染 3) 保护心功能 4) 随访 *介入治疗： 外科治疗： 姑息手术 根治手术 手术治疗原则 反复肺炎伴心功能不全 顽固性心力衰竭 进行性肺动脉高压 右心室漏斗部狭窄 主动脉瓣脱垂 感染性心内膜炎 无闭合倾向者，宜学龄前手术 动脉导管未闭 Patent ductus arterious PDA 动脉导管未闭 概　　述 病理生理 诊 断（Diagnosis） （一）症状：小PDA，无症状；分流大，反复呼吸道感染，生长发育差，PH时，气促、发绀，差异性青紫 （二）体征：心界左下扩大，L2ST，L2SM连续性，P2增强甚至亢进，心尖部1-2/6DM杂音，周围血管征（+） 解剖分型 PDA可单独存在，也可合并其他先心畸形 主动脉缩窄 室间隔缺损 法洛四联症 按形态分型 管型 漏斗型