脊髓疾病—培训课件.ppt

运动神经元病的临床特点 进行性延髓麻痹： 多中年以后起病 延髓麻痹：吞咽困难、构音障碍、饮水呛咳、舌肌萎缩伴肌束颤动 进展快，预后不良 运动神经元病的临床特点 原发性侧索硬化： 极少见，中年或更晚起病 首发症状为下肢上运动神经元瘫，渐累及双上肢 皮质延髓束变性 运动神经元病的辅助检查 生化血清肌酸磷酸激酶检测 脑电图 CT和MRI 肌电图呈典型神经原性改变 诊断及鉴别诊断 运动神经元病的诊断： 中年以后隐袭起病 表现上、下运动神经元受累的体征 无感觉障碍 典型神经原性肌电图改变 诊断及鉴别诊断 运动神经元病的鉴别诊断： 脊髓肌萎缩症 颈椎病脊髓型 脊髓空洞症 良性肌束震颤 运动神经元病的治疗 目前尚无有效治疗方法 一般以支持基对症疗法为主 新药-力鲁唑 脊髓空洞症的病理 脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细 基本病理改变：空洞形成和胶质增生 空洞最常见于脊髓颈段 脊髓空洞症的临床特点 典型临床表现： 节段性分离性感觉障碍 病变节段支配区肌萎缩及营养障碍 脊髓空洞症的临床特点 延髓空洞很少单独发生，常为脊髓空洞的延伸，故症状和体征多为单侧性 脊髓空洞症常合并脊柱侧弯或后突畸形、小脑扁桃体下疝、隐性脊柱裂等 脊髓空洞症的辅助检查 脑脊液检查 X线检查 MRI是确诊本病的首选方法 脊髓空洞症的诊断及鉴别诊断 诊断标准： 成年发病、起病隐袭、缓慢进展 常合并其他先天性畸形 节段性分离性感觉障碍、肌无力和肌萎缩、皮肤和关节营养障碍 脊髓空洞症的诊断及鉴别诊断 鉴别诊断： 脊髓内肿瘤 颈椎病 肌萎缩性侧索硬化症 脊髓空洞症的治疗 进展缓慢，目前尚无特效治疗 对症处理 放射治疗 手术治疗 脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord) 脊髓亚急性联合变性的概念 由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，主要累及脊髓后索、侧索和周围神经，严重时大脑白质及视神经亦受累。 病因及发病机制 主要与维生素B12缺乏有关 维生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶，缺乏-神经及精神病损 维生素B12还参与血红蛋白合成，缺乏-恶性贫血 脊髓亚急性联合变性的病理 病理改变主要发生在脊髓后索及锥体束 大体：大脑轻度萎缩；脊髓切面显示白质脱髓鞘 镜下：脊髓肿胀、空泡形成及轴突变性 脊髓亚急性联合变性的临床特点 典型表现： 双下肢深感觉缺失 感觉性共济失调 痉挛性截瘫 周围神经病变 辅助检查 脑脊液检查 周围血象及骨髓涂片 血清维生素B12含量检测 诊断及鉴别诊断 诊断标准： 中年以后发病 脊髓后索、锥体束及周围神经受损的神经系统症状 贫血 实验室检查 诊断及鉴别诊断 鉴别诊断： 多发性神经病 脊髓压迫症 多发性硬化 神经梅毒 脊髓亚急性联合变性的治疗 一经确诊或拟诊，即应大剂量维生素B12治疗 脊髓血管疾病(vascular diseases of the spinal cord) 脊髓血管疾病 分三类 ： 缺血性 出血性 血管畸形 病因及发病机制 缺血性脊髓病：心肌梗死、心脏停博等引起的严重低血压；动脉粥样硬化等 外伤是椎管内出血最主要的原因 自发性出血多见于脊髓动静脉畸形、血管瘤、血液病等 脊髓血管疾病的病理 脊髓前动脉血栓最常见于颈胸段，出现神经细胞变性、坏死、炎细胞浸润 脊髓内出血常浸及数个节段，中央灰质居多 血管畸形可见于脊髓任何节段，扩张迂曲的异常血管形成网状血管团 脊髓血管疾病的临床特点 缺血性疾病临床表现： 脊髓短暂性缺血发作：间歇性跛行和下肢远端发作性无力为其典型特征 脊髓梗死：脊髓前动脉综合征；脊髓后动脉综合征；中央动脉综合征 脊髓血管疾病的临床特点 出血性疾病的特点： 硬膜外、硬膜下和脊髓内出血：急性横贯性脊髓损害的表现 脊髓蛛网膜下腔出血：急骤的颈背痛、脑膜刺激征和截瘫 脊髓血管疾病的临床特点 血管畸形的临床特征： 绝大多数为动静脉畸形 多见于胸腰段 以急性疼痛为首发症状，表现不同程度的截瘫、根性或传导束性感觉障碍 脊髓血管疾病辅助检查 脑脊液检查 CT和MRI 脊髓造影，其中选择性脊髓动脉造影对确诊脊髓血管畸形最有价值 脊髓血管疾病的治疗 缺血性脊髓血管病的治疗原则与缺血性脑血管病相似 硬膜外或硬膜下血肿应紧急手术 脊髓血管畸形可根据情况行血管结扎、切除或介入栓塞 运动神经元病(motor neuron disease) 运动神经元病的概念 是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病。 临床上兼有上和/或下运动神经元受损体征，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合，感觉和括约肌功能不受影响。 病因及发病机制 病因尚不明确，可能与下列因素有关： 遗传因素 免疫因素 中毒因素 慢性病毒感染及恶性肿瘤 运动神