常见疾病病因与治疗方法——pick病和额颞痴呆.pptVIP

Pick（1892）首先描述了一组以额颞叶萎缩为病理特征的病人，临床表现行为异常,失语和认知障碍等。1911年Alzheimer首次进行组织学观察，发现神经元胞浆内存在嗜银包涵体，称Pick小体（Pick body），神经元呈弥散性肿胀、染色质松散，称Pick细胞，并伴局灶性额颞叶萎缩；但无神经纤维缠结和老年斑，组织学上与Alzheimer病明显不同。 Onari和Spatz（1926）命名为Pick病。 研究发现，额颞痴呆可能仅次于Alzheimer病最常见的神经变性痴呆综合征，约占全部痴呆病人的1/4；额颞痴呆病人中仅约1/4存在Pick小体，可诊断为Pick病。因此，额颞痴呆实际上包含Pick病及类似临床表现的Pick综合征（Pick complex），后者包括额叶痴呆（frontal lobe dementia）和原发性进行性失语（primary progressive aphasia）。 病因及发病机制 （一） 病因 尚不完全清楚。 1、家族史：60%有家族史， 为常染色体显性遗传。 2、基因的突变：WilhelmSen等（1994）将本病基因定位于第17号染色体上，证实与Tau蛋白基因突变有关。已发现约20%额颞痴呆病人带有该基因的突变。 WilhelmSen等（1994）将本病基因定位于第17号染色体上，并证实与Tau蛋白基因突变有