纵隔尤文氏肉瘤.ppt

病史资料 患者，男，53岁 现病史：于10天前感左肩疼痛，为持续性钝痛，于交大一附院CT检查：前上纵隔占位性病变。 查体未见异常。 术中所见：左前上纵隔包块，大小约为8X8X5 cm，质硬，活动度小，基底较宽，无包膜，与左肺下叶、侧胸壁、心包、主动脉弓有粘连，胸腔有淡红色积液，约200ml，膈肌明显升高，右肺下叶内基底段实变，鼓肺后基本复张。 病理：（纵隔）大细胞型（不典型性）尤文氏肉瘤。 概述 骨外尤文氏肉瘤是一种少见的软组织恶性小细胞性肿瘤[1] 。可发生于任何年龄，但多见于青年人，比骨内尤文氏肉瘤的发病年龄大。肿瘤多发生于躯干，尤以下肢、脊柱旁、腹膜后和胸壁多见，约1／3见于四肢，这与骨内尤文氏肉瘤多见于下肢骨(尤以胫骨)不同。 1. 武中弼，杨光华．中华外科病理学[M]．北京：人民卫生出版社。2OO2．2741—2742． 发病情况 骨外尤文氏肉瘤好发于10～30岁青少年，平均约20岁，多见于男性，多发于脊柱旁、腹膜后和胸部软组织及下肢，好发部位较深，生长较快 。本病例发生于纵隔，尚未见文献报道。而骨尤文氏肉瘤发病年龄高峰为10～15岁，比骨外尤文氏肉瘤高发年龄约小10岁，多见于长骨骨盆和肋骨[2] 。 2.丈平，王瑾. 骨外尤文氏肉瘤15例临床及病理分析[J].2006,9(27):946~947 分 类 骨外尤文氏肉瘤属软组织恶性小圆细胞性肿瘤，分为神经性与非神经性。神经性骨外尤文氏肉瘤与骨尤文氏肉瘤、原始性神经外胚层瘤无论在病理学上、基因表型上、染色体易位上均有共同之处，目前认为它们均来源于神经外胚叶，均属外周原始神经外胚层瘤家族[2] 。 2.丈平，王瑾. 骨外尤文氏肉瘤15例临床及病理分析[J].2006,9(27):946~947 病 理 骨外Ewing’S肉瘤多呈不规则分叶状或多结节状，质软而脆，切面灰黄色或灰褐色，常见大片坏死，出血和囊性变。光镜下见瘤细胞较均匀一致，呈圆形，细胞核圆形或卵圆形，核膜清楚，染色质细而分散，可见小核仁，胞浆少，界限不清，淡嗜伊红，可见不规则小空泡[3] ，核分裂相可见，但不多。瘤细胞排列成片或不清楚的小叶状，小叶之间为血管纤维组织间隔。肿瘤内有时可出现菊形团样结构，是肿瘤细胞围绕血管排列所形成，或是小的巢状细胞内糖原，位于一端所形成。 3. M Petkovie，G Zamolo，D Muhvic，et．The first report of extraosseousEwing’s sa／~oma in the rectovaginal septum[J]．Tumofi，2002，88(4)：345—346 临床表现 骨外尤文氏肉瘤常表现为生长迅速的深部软组织肿块，因位置深，故常延误诊断。肿瘤可累及骨膜，但不出现骨内Ewing肉瘤所特有的洋葱皮样放射学征象[4] 。可累及神经或脊髓，产生进行性感觉或运动障碍，约1／3患者有疼痛症状。丈平等人报道11例均以发现软组织肿块就诊，影像检查均未见到邻近骨质破坏及洋葱皮样放射学征象。 4.安玉梅，王文杰．骨髓外尤文氏肉瘤1例报告[J]．中华临床新医学，2003，3(9)：77I 影像学表现 在影像学方面骨外尤文氏肉瘤与传统的尤文氏肉瘤(骨尤文氏肉瘤)检查手段的选择有较大的不同。骨外尤文氏肉瘤因为少有直接侵犯骨质，且无明显钙化，X线征象表现为缺少钙化的骨外软组织阴影，而且没有骨尤文氏肉瘤所特有那种洋葱皮样放射学特征，由此可见x线摄片临床意义不大，只能作为有无肺转移的常规胸片检查。 CT多因出血坏死而显示密度不均，偶尔在肿块中心出现密度减低区域；CT增强无特殊变化。MRI主要显示是占位病变，T1为等信号多见，T1显示肿物信号略比肌肉信号低，T2高信号，强化效应明显，呈现不均匀改变。 影像学表现 超声检查为低回声区或无回声区；血管造影不能明显地与正常组织区分。核素骨扫描对诊断骨外尤文氏肉瘤没有帮助．可检查肿瘤有无转移至骨骼[5] 。 5.黄智邦，梁伟雄.骨外尤文氏肉瘤诊疗进展[J]．岭南现代临床外科2007.7(6):464~465 鉴别诊断 畸胎瘤 典型的畸胎瘤表现为厚壁囊肿，密度不均，可见液性、脂肪密度、软组织密度和骨化、蛋壳样钙化影，容易鉴别。 淋巴瘤 纵隔淋巴瘤常融合呈软组织肿块，密度均匀或不均匀，增强后CT值多增加30HU以上；除前纵隔肿块外，绝大多数患者在颈部和纵隔其它部位常有肿大的淋巴结；肺部浸润常见，胸膜心包侵及少见。 治疗与预后 骨外尤文氏肉瘤与骨尤文氏肉瘤具有相同的生物学行为，对放、化疗均较敏感，治疗方式均主张以手术、放疗、化疗为主的综合治疗。手术主张局部广泛切除术。 预后：骨外尤文氏肉瘤与骨尤文氏肉瘤预后无统计学差异，易发生肺或骨转移，5年生存率约75％ ，但较外周原始神经外胚叶瘤好。