多系统萎缩的自主神经功能表现研究进展.pdfVIP

国际神经病学神经外科学杂志 2012年 第 39卷 第 4期 多系统萎缩的自主神经功能表现研究进展 王珧 综述 张颖冬 审校 南京医科大学附属南京医院神经内科，江苏省南京市 210006 摘 要 ：多系统萎缩(MSA)是一种散发的、快速进展的神经系统变性疾病 ，诊断及分型主要根据帕金森样症状或小脑共 济失调的临床表现 。自主神经系统受累也是该病重要的临床表现和诊断依据。该系统症状 出现较早 ，发生率较高；主要 涉及泌尿生殖、心血管 、交感排汗及呼吸系统等。现有的心血管反射试验、膀胱功能检测 、交感泌汗试验 、肛 门括约肌肌 电图、核索显像 、呼吸敏感性检测及视频多导睡眠监测等实验室检查对 MSA与其他神经系统变性病 的鉴别诊断意义并不 十分肯定。 目前该系统症状发病机制尚不明确 ，治疗相对局限，应引起广泛关注。 关键词：多系统萎缩；自主神经功能；帕金森综合征；帕金森病 ；触核蛋白病 ；小脑性共济失调 ；直立性低血压 多系统萎缩 (Multiplesystem atrophy，MSA)的 频 、尿急、夜尿 、双排尿 、尿不尽 (男性多见)及尿失 概念是 1969年由Graham等 首次提出，目前多认 禁 (女性多见)；疾病后期呈现不完全膀胱排尿及 为是一种 以自主神经功能障碍为主伴发左旋 多 巴 尿潴留。男性 同时有性功能障碍 ，而起病较晚的老 反应差 的帕金森综合征 (MSA-P)或小脑性共济失 年男性该症状常被忽视 J。这些 临床症状可作为 调 (MSA．C)或二者均有为特征 的散 发 的、快速进 MSA的前驱表现 出现 ，导致患者到泌尿科而非神 展的神经系统变性疾病 。以往 的研究资料表明，无 经科就诊 。 论以锥体外系或小脑受累为主要临床表现 ，自主神 MSA 表现 的泌 尿 系统 功 能异 常发 生 率 为 经功能障碍总是在此之前或与之 同时出现 ，是拟 55％ ～96％_4 ；其 中尿 急 (63％ ～67％) ’、尿频 诊 MSA(probableMSA)标准 中的必备条件 ，也是与帕 (33％ ～45％) ’、尿 不 尽 (48％)J、尿 失 禁 金森病 (Parkinson’Sdisease，PD)及其它帕金森综合 (55％ ～100％) 、尿潴 留 (8％ ～18％) ·，男 征 (ParkinsonianDisorders，PDS)鉴别的重要标志。下 性性功 能障碍 (74％ ～84％) 。国 内虽然 尚缺 面将结合近年 国内外文献对 MSA 自主神经功能障 乏对 MSA患者 自主神经功能障碍 的大规模流行病 碍临床特点、流行病学 、自主神经检测方法及鉴别诊 学报道 ，但现有研究资料 也得 出类似结论 。王含 断价值 、病理学及可能的发病机制予以综述。 等 报告44例 MSA患者 中，尿便 、性功能障碍 出 1 MSA 自主神经功能障碍的临床特点及流行病学 现率分别为 94．9％、69．2％；他们后续 的研究记 根据 2008年美国神经病学研究所提供的诊断 录了排尿 障碍 的具体症状 ，51例病例 中各种排尿 标准共识 J，拟诊 (probable)及 可 能 (possible)的 障碍 的出现率分别为 ：尿急 40例 (78．4％)、尿不 MSA的自主神经功 能障碍症状主要包括排尿 、性 尽 38例 (74．5％)、尿频 38例 (74．5％)、尿失禁 功能障碍 ，直立性低血压等。由于对该病 尚缺乏大 34例 (66．7％)、夜尿增多26例 (51．0％)…。 规模流行病学研究 ，自主神经功能方面的流行病学 1．2 心血管系统功能障碍 状况还显不足。Wenning等 回顾性分析 203例确 MSA主要表现为心血管反射功能异常 ，以直立 诊 MSA(DefiniteMSA)患者临床症状 ，其 中出现 自 性低血压为特点。第 2版美 国MSA诊