周围神经病变sl—培训课件.pptVIP

慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（CIDP) ? 高峰 40～60岁 ? 亚急性起病，慢性病程,平均3个月,起病6个月内无明显好转. ? 炎性反应轻 ? 分布不对称，近端重于远端 ? 运动感觉症状均有，感觉症状散在 ? 早期近端或弥散性反射减低 ? 早期共济失调明显，与本体觉减退不吻合 ? 脑神经和呼吸肌不受累 * * 治疗 ?皮质类固醇 常用强的松60-100mg/d,连用2-4周,然后逐渐减量至隔日5-20mg,至少连用34周.10个月或以上为一疗程。 ?免疫球蛋白静脉滴注 95%有效 1g/kg.d，连用2天 ；或400mg/kg.d，连用5天。 ? 血浆置换 80%有效 ? 无效者 环磷酰胺 * * 酒精性神经病 ? 每日3升啤酒 ? 300ml 烈性酒 ? 连续3年 ? 表现（亚急性感觉运动性） 足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感 肌萎缩、无力、腱反射减弱、阳痿 可并存Wernicke脑病等 电生理检查 轴突变性 * * 营养障碍性神经病 ? B族维生素 * * 病因 表现 实验室 电生理 Vit B1 酗酒 胃肠道病变 感觉痛性神经病 心衰 血硫胺? 丙酮酸? 轴突变性 Vit B6 药物 异烟肼等 皮肤 粘膜 感觉神经病 轴突变性 Vit B12 吸收障碍 周围神经 脊髓 血中B12 ? 大细胞贫血 轴突变性 B族维生素缺乏 * * 中毒性神经病 ? 接触毒物（有机磷农药）或长期使用某些药物（异烟肼、磺胺类、氯霉素、链霉素、苯妥因钠、长春新碱、逆转录酶抑制剂） ? 对称性远端感觉运动/自主神经障碍 ? 停药后可能好转 ? NCV ? * * Polyneuropathy（多发性神经病） Organomegaly（脏器损害） Endocrinopathy（内分泌改变） M-protein（M-蛋白） Skin change（皮肤改变） POEMS综合征 * * ? 男：女 ＝ 2：1 ? 常伴有骨髓瘤（硬化性 溶骨性） ? 发病年龄 青壮年起病 ? 缓慢进展 ? 病程 3～12年 ? 死因 心衰 胸膜渗出 腹水 * * 多发性神经病 ? 27～80岁（45岁），男性居多 ? 起病 远端，对称，感觉运动/感觉型 ? 50% 致残 ? 感觉障碍 振动觉 触觉 疼痛少见 ? 腱反射 减弱 消失 ? 脑神经 正常 可视乳头水肿（40%） ? 自主神经 多汗 ? 病程 1～2年 * * ? 电生理 脱髓鞘 NCV减慢 远端潜伏期中度延长 ? CSF 蛋白细胞分离 ? 神经活检 轴突变性 髓鞘脱失 无炎症反应 * * 其他 ? 皮肤 ? 脏器肿大 ? 内分泌功能障碍 ? M蛋白 * * 诊断标准 ? 多发性神经病 ? M蛋白（80%阳性） ? 其他任一项 * * 治疗 ? 局部损害 放射 ? 广泛损害 化疗（泼尼松+ 美法兰） ? 无骨损害 环磷酰胺 * * 其他神经病变 ? 伴癌性神经病变 ? 危重病性神经病 ? 甲状腺功能减退/亢进性神经病 ? 尿毒症性神经病 ? 肝病性神经病 ? 胸廓出口综合征 ? 卡压性神经病 * * 小结 ? PN是常见病，多发病。 ? PN的症状涉及运动、感觉和自主功能 ? PN的病因众多，发病机制各异 表现也不尽一致。 PN的治疗应针对病因。 大剂量维生素治疗 * * 周围神经病变 周围神经病变 周围神经病变 髓鞘作用：其绝缘作用，保证轴突信号传导 周围神经病变 周围神经病变 近端轴突芽生，在Schwann细胞引导下向远端生长 周围神经病变 Guillain-Barre综合征与空肠弯曲菌有关，后者常与食物中毒相关 周围神经病变 Guillain-Barre综合征与空肠弯曲菌有关，后者常与食物中毒相关 周围神经病变 近端痛性运动神经病-以往称为糖尿病性肌萎缩（大腿近端肌） 周围神经病变 AIDP和AMSN表现相同 周围神经病变 VitE缺乏类似于脊髓小脑变性 周围神经病变 如糖尿病等PN发生率很高 PN病因几乎涉及所有的病因（感染、血管、变性、肿瘤） 表现：急性运动、亚急性感觉运动、慢性…… 弥可保—补充钴胺使甲基化能正常进行，能用于所有的PN 周围神经病变 轴突变性 ? 轴突末梢开始，随后累及髓鞘 ? 原因 感染、代谢、中毒、营养 * * 2.神经病变严重程度分级 * * Ⅰ级损伤（神经失用症）