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营养及代谢障碍性骨病 李 锋 Contents 维生素D缺乏性佝偻病 概 述 营养性VitD缺乏性佝偻病系儿科的常见病，尤以2岁以内小儿发病率最高，该病本身虽然很少危及生命，但因发病缓慢，易被忽视，一旦发生明显症状时，机体的抵抗力低下，易并发肺炎、腹泻、贫血等其他疾病，该病对小儿健康危害较大，是儿童保健重点防治的“四病”之一。 维生素D缺乏性佝偻病（vitamin D deficiency rickets）是婴幼儿较常见的营养缺乏症，是由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常，从而使正在生长的骨骺端软骨不能正常钙化，造成骨样组织钙化不良，重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病。 维生素D的来源 维生素D的活化 （二）转化： →肝（25-羟化酶） →肾（1-羟化酶） →1,25-（OH）2D3 →才具有生物活性（抗佝偻病作用） 1、促进肠对钙、磷的吸收； 2、促进肾对钙、磷的重吸收； 3、促进破骨细胞活动； 4、促进成骨细胞活动。 病 因 日照不足 摄入不足 生长过快 疾病及药物影响：胃肠及肝胆慢性疾病（慢性腹泻、先天性胆道闭锁、肝肾疾病），长期服用抗惊厥药（苯巴比妥、苯妥英钠），使VD加速分解；糖皮质激素有对抗VD转运钙的作用，长期应用可诱发本病。某些抗肿瘤药物，如环磷酰胺等。 临床表现 神经精神症状出现较早。 继而出现骨骼的改变，肌肉松驰，生长发育停滞，免疫力低下等。 分期 活动早期（初期） 活动期（激期） 恢复期 后遗症期 初期：（生后3个月左右发病） 1、以神经、精神症状为主： 易激惹，烦躁不安，夜惊，多汗，“枕秃”。 激 期 骨骼改变为主,其次肌肉松驰及神经精神症状。 1、骨骼改变： （自上而下） （1）头部： 颅骨软化（3~6个月）； 方颅（5~9个月）； 出牙延迟或顺序颠倒； 囟门晚闭或前囟过大。 激 期 （2）胸部：1岁左右出现 肋骨串珠： 7-10肋 肋膈沟（郝氏沟）： 鸡胸、漏斗胸： 激 期 （3）四肢脊柱： “手镯”“足镯”征（6个月以上）； 下肢O型、X型腿（1岁以上患儿）； 脊柱畸形、扁平骨盆。 激 期 2、其他改变 肌肉、韧带松弛: 头颈软弱无力、坐、立、行落后；“蛙腹”；肝脾下移；大关节过伸等。 神经发育迟缓 免疫力↓，并发感染 骨骼系统体征 骨骼系统体征 X线表现 临时钙化带模糊，严重者消失。 干骺端骨小梁紊乱、稀疏、粗糙；干骺端由于生长板的异常应力而使中央部凹陷，干骺端加宽呈杯口状。 骨骺核骨化中心异常，骨骺边缘不整，骨化中心出现延迟 。 全身骨骼普遍稀疏，皮质变薄。 骨骼变形 肋软骨前端膨大，串珠肋。颅骨囟门闭合延迟。 M2Y 佝偻病 佝偻病后遗表现－“O”形腿 F4M 维生素C缺乏症(坏血病） 病 因 主要由食物中维生素C缺乏引起，也可见于消化道吸收障碍患者。 病 理 维生素C的缺乏可引起内皮细胞间的结合质减少，使毛细血管易于出血。在骨骼就表现为骨膜下出血，多见于长骨的两端，重者可见于骨干。 维生素C的缺乏使成骨细胞和破骨细胞瘤活动均减少，但骨基质内的钙盐沉积不受影响。这种改变尤以干骺端最为显著。 由于成骨活动受抑制、软骨细胞增殖缓慢，软骨板先期钙化带破骨性吸收减少时软骨变为骨的过程停滞，但软骨的钙化却正常进行，骨先期钙化带增宽而致密，但并不坚实。骨骺的改变与干骺端相似。 X线表现 普遍性骨质疏松 临时钙化带增宽致密，此带一般在1~2mm，宽者可达4~5mm。 坏血病带：为先期钙化带的骨干侧出现的横行透明带。为局部成骨活动停止所致，此处最易发生骨折。 骨骺下骨软骨骨折和骨骺分离 侧刺及纵刺 骨膜下出血 环状骨骺：骨骺周围的密度加大呈环状。 干骺端增宽 肾性骨营养不良肾小球性骨营养不良 肾性骨营养不良（1） 又称“肾性骨病”（ Renal Osteodystrophy ） 病因：1,25(OH)2VitD3缺乏 继发性甲状旁腺功能亢进 营养不良 铝中毒及铁负荷过多 症状：骨酸痛、行走不便、自发性骨折 临床症状出现较晚，早期诊断依靠骨活检。 肾性骨营养不良（2） 1、纤维性骨炎 高转化性骨病（high turnover osteodystrophy) 特征：继发性甲旁亢，PTH分泌亢进，破骨细胞活性增强，骨转化率增高，骨盐溶化、骨质重吸收，骨胶原纤维破坏，代之以纤维组织。 2、尿毒症性软骨病 低转化性骨病（low turnover osteodystrophy) 特征：活性VitD3不足，血钙?，骨转化率、矿化率降低，骨样组织不能转化成骨组织。 相当一部分患者铝在骨中大量沉积。 肾性骨营养不良（3） 3、骨质疏松症 由于代谢性酸中毒，动员大量的钙到体液中进行缓冲导致骨质脱