血栓与止血2014.ppt

* （ * * * 如凝血酶原消耗及凝血活酶生成试验不正常时，可做纠正试验。正常血浆经硫酸钡吸附后，尚含有FⅧ、FⅪ；正常血清中含有FⅨ、FⅪ。因此如果患者血浆的部分凝血活酶时间仅被正常硫酸钡吸附血浆纠正时，为FⅧ缺乏症；仅被正常血清纠正时，为FⅨ缺乏症；如二者皆可纠正，则为FⅪ缺乏症。可将三者加以鉴别。 正常血清含因子Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ；正常新鲜血浆含因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ；正常BaSO4吸附血清含因子Ⅺ、Ⅻ；正常BaSO4吸附血浆含因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ。 * WF示一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用：①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的黏附；②与因子Ⅷ结合，作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa，参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。在内皮细胞受刺激或损伤以及集体处于应激状态时，血浆vWF水平升高。vWF及某些止血与纤溶成分都是血栓性疾病的独立危险因素。相反，当vWF基因发生缺失、插入点突变、剪切点替换或提前形成转录终止信号时，导致血浆vWF量有显著减低或有质的缺陷，不能完成其正常的止血功能时，即为vWD[2]。 * 红细胞的数量，即比积：红细胞比积是影响血液粘度最主要因素，比积越高血液粘度越大。当红细胞比积在45%以下时，血液粘度增加的幅度较小；当比积超过45%时，血液粘度随比积的增高而呈指数增高 红细胞的大小和形态：红细胞大小的不同对血液粘度有明显影响。实验证明，平均红细胞体积（MCV）越高，血液粘度越大；反之，血液粘度越小 红细胞的变形能力：红细胞的变形能力直接影响着血液粘度，变形能力越强，血液粘度越低；反之，血液粘度越高； 正常情况下，红细胞表面带负电荷而使其相互排斥，均匀地悬浮于血浆中而不发生凝集。当红细胞表面负电荷减少时，红细胞之间的静电斥力也减少，使红细胞聚集性增大，容易形成缗钱状或堆集状，而使血液粘度增高； 在正常情况下，白细胞和血小板数量不多，对血液粘度的影响非常小，但在二者数量增多的情况下，也可使血浆粘度增高； * 血浆因素：血浆是红细胞悬浮的介质，本身即有一定的粘度，并与其中所含的各种蛋白质、脂类和糖类等高分子化合物有关，其中以蛋白质的影响最大，但不同蛋白质的影响不同，主要取决于蛋白质在血浆中的浓度、相对分子质量的大小及分子结构。相对分子质量越大，链越长，血浆粘度也越高，其中以纤维蛋白原的影响最大，球蛋白次之，白蛋白最小 * 症。 * * * * transformer: to convert To remimber you the coag pathway. There are two sides, one intrinsic side with different factors which activate one each other, and the extrinsic pathway with the TF activating the factor VII. Both of these pathways gather together to the final common pahtway, which leads to the activation of the fII (thrombin). slide 4 * * * * 因子III---组织因子，组织凝血活酶 * * 心外心脏搭桥或安装起博器 * 接触因子就是12因子 * * * * * * 肝素,在体内外均有很强的抗凝作用，这是通过抗凝血酶Ⅲ来实现的 * * * * * * * * * * * * * * vWF 血小板 vWF受体 瑞斯托霉素 血管壁vWF受体 血管壁 vWF 与血小板聚集 2、实验室检查 （1）筛选试验 1）BT 为诊断vWD的重要指标之一 2）APTT和FVIII:C检测 70%患者可出现APTT延长和FVIII:C降低 3）vWF:Ag检测 4）血小板粘附（PAdT）试验 粘附率减低 （2）确诊试验 1）vWF瑞斯托霉素辅因子检测（vWF:Rcof） 利用vWF与GPIb-IX相互作用后，加入瑞斯托霉素使正常人血小板发生聚集，来检测vWF的功能 多数患者vWF:Rcof降低，异常率可达50%以上 2）瑞斯托霉素诱导的血小板聚集试验 （RIPA） vWD患者缺乏vWF:Rcof活性，瑞斯托霉素加入患者PRP中，血小板可无聚集反应 ADP、ATP和肾上腺素诱导的PAgT均正常 3）电泳 分析vWF多聚体 （3）排除试验 1）血小板计数及形态观察 2）GPIb-IX、GPIIb/IIIa检测