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;提 纲;提 纲; 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影 响中动脉。 ＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 ＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 ;日本小兒科教授川崎富作於1967年;Paper;＊1976年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行; ＊5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁; 男:女=1.5:1 ＊15-20%发生冠状动脉损害（CAL）， 继发性心脏病居首位;;提 纲;;感 染 ;APCs;超抗原↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）  ↓ ↓B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）  ↓ ↓自身抗体 ↓ ↓血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害;提 纲; 血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉;提 纲; 球结合膜血充血 ;川崎病（Kawasaki disease）;皮肤多型红斑;川崎病（Kawasaki disease）;肢端硬性肿胀;球结合膜炎; 草莓舌 ;颈淋巴结肿大; 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常， 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数 可有心肌梗死。 ;川崎病（Kawasaki disease）;间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等;＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高。 ＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ ＊心电图：ST-T改变。 ＊胸片：可呈间质性改变。 ; 急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 　冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 ;正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉;右侧冠状动脉扩张;动态超声心动图　箭头所指显示冠状动脉瘤;＊冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用;冠状动脉造影　箭头所指显示冠状动脉瘤;提 纲;; ＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型）  ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎;提 纲;＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）  1～2g/kg, 8～12hr 注完，发病10天内使用 ; 抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）;IVIG无反应型KD;Thank You !