梁琨--新生儿急性胆红素脑病的诊治(武汉201506) [只读] [兼容模式].pdfVIP

新生儿急性胆红素脑病的诊治新生儿急性胆红素脑病的诊治 昆明医科大学第昆明医科大学第一附属医院儿科附属医院儿科 梁琨 Kunliang_cn@126.com 新生儿高胆红素血症的相关概念新生儿高胆红素血症的相关概念 • 新生儿高胆红素血症新生儿高胆红素血症：：小时胆红素值小时胆红素值 （（≧≧3535周周）） 新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识 中华儿科杂志2014年（52 ）10 高胆红素血症的估计发生率高胆红素血症的估计发生率，严重度严重度 相关定义 总胆红素峰值总胆红素峰值 定义定义 估计发估计发生率率 （mg/dl） ≧17.0 （290umol/L ） 显著的 ‐1：10 ≧20.0 （340umol/L ） 重度的 ‐1：70 ≧25.0 （（425umol//L ）） 极重度的极重度的 ‐1：：700 ≧30.5 （510umol/L ） 危险性 ‐1：10，000 J.Perinatal 24:650‐662,2004 PediatricsPediatrics 10410412031203 急性胆红素脑病急性胆红素脑病 （Acute bilirubin encephalopathy，ABE ） • 出生后最初几天由严重高胆红素血症所致出生后最初几天由严重高胆红素血症所致 的脑病（急性神经功能障碍） • 特点为一系列逐渐进展的异常临床表现 • 目前诊断几乎依赖于临床表现 慢性胆红素脑病慢性胆红素脑病 （chronic bilirubin encephalopathy, CBE ） • 出生后第出生后第一年逐渐表现的胆红素毒性的慢年逐渐表现的胆红素毒性的慢 性永久性临床后遗症 • 临床表现多种多样临床表现多种多样：  锥体外系运动异常,特别是手 足徐动症  注注视异常, 斜视及凝视性瘫瘫 ， 核黄疸 特别是不能向上视 （（胆红素所致的神经破坏胆红素所致的神经破坏））  听力障听力障碍,特别特别是神经感觉性神经感觉性 听力丧失  仅少数存有智力缺陷仅少数存有智力缺陷 2004美国儿科学会指导方针 核黄疸亚型的分类核黄疸亚型的分类 • 经典型核黄疸经典型核黄疸—四联征四联征 听神经病/不同步±听力丧失/耳聋  神经运动缺陷—肌张力障碍，高肌张力±手足徐 动症  垂直注视障碍  牙釉质发育不良 • 听力受损为主型—早产儿常见 •• 运动障碍为主型运动障碍为主型——足月儿常见足月儿常见 • 轻微核黄疸（BIND）—早产儿更常见 AABE的影响因素的影响因素 • 胆红素水平增高 • 胆红素结合力下降（酸中毒、低白蛋白） • 胆红素结合的竞争因素增加胆红素结合的竞争因素增加 • 长时间暴露于胆红素水平长时间暴露于胆红素水平 • 宿主易感性（胎龄小） • 并发疾病影响：感染、溶血、