百变狼疮-红斑性狼疮的诊断与治疗.PDFVIP

百變狼瘡-紅斑性狼瘡的診斷與治療 花蓮慈濟綜合醫院 過敏免疫風濕科醫師 潘郁仁 要了解紅斑性狼瘡首先要了解什麼是自體免疫性疾病。如果把人體比喻成國 家，免疫系統就好比是軍隊與警察。國家可能會面臨來自外國的侵犯或國內竊盜 的治安擾亂，因此需要軍隊來抵禦外侮和警察來維持社會秩序。人體則可能受到 外來病原菌或體內癌細胞的傷害，引起需要免疫系統來排除病原與癌細胞。 在人體的免疫系統中有兩類特別的細胞，分別為T細胞及B細胞。T細胞好 比是軍隊中的步兵，而B細胞比較像是砲兵。步兵必須面對面接觸敵人進行肉搏 戰，砲兵則藉由砲彈進行遠程攻擊。同樣的 T 細胞要直接接觸到要消滅的對象， B細胞則藉由分泌抗體攻擊病原體。T細胞還有一種特殊的功能，就是協助B細 胞，如果B細胞發現疑似病原的東西，它需要 T 細胞的協助確認才能分泌抗體。 而特別的是，B細胞分泌的抗體很像導向飛彈，它只會攻擊特殊的對象而不會去 傷害到自己的身體。而所謂的自體免疫疾病就好像軍隊與警察出了問題造成內 亂，免疫系統出了問題就會去攻擊我們的身體，造成各式各樣的疾病，統稱為自 體免疫疾病。 那什麼是紅斑性狼瘡呢？簡單來說就是一種慢性、自體免疫性疾病。慢性的 意思是說，紅斑性狼瘡很像是糖尿病或高血壓，一旦得到了就很難根治。然而雖 然很難根治，如果好好的治療，大部份病人的病情可以得到控制。更詳細的來說， 紅斑性狼瘡是免疫功能異常造成的疾病，特別是B細胞的異常，其原因可能是B 細胞本身的異常或T細胞對B細胞調控的異常。最後的結果就是B細胞分泌異常 的抗體，這些抗體會攻擊自己的身體，因此我們稱為自體抗體。這些抗體或異常 的細胞是存在血液中，因此常引起血管炎，此外它們會隨著血液流到身體各處引 發各種疾病。由於每個人身體內製造的自體抗體都不盡相同，因此每個人的發病 狀態也不太一樣。 舉例來說，有些人的抗體喜好攻擊腦部，引起神智異常或癲癇。有些人則跑 到肺部和胸部中的肋膜引起肋膜炎，或到心臟外的心包膜引起心包膜炎。喜好攻 擊臉部的抗體會引起臉部的蝴蝶斑，喜好攻擊腎臟的則引起腎炎。 當體內的異常細胞和抗體影響到皮膚時，就會引起各式各樣的皮膚病變。這 個疾病之所以叫做狼瘡是來自英文systemic lupus erythematosus中的lupus。 十七世紀中的人認為皮膚上這些會潰爛的病變是狼咬造成的，因此稱之為紅斑性 狼瘡。如今我們知道這其實是一種自體免疫性疾病。紅斑性狼瘡的皮膚病變有很 多種，典型的是臉頰上的蝴蝶斑和日光照射部位的圓盤狀狼瘡。紅斑性狼瘡的病 人有些會有大量落髮，在病情控制後頭髮會長回來。但如果圓盤狼瘡長在頭皮 上，就會造成永久性的禿頭。圓盤狼瘡也可以長在手指上，和血管炎要做些區分。 有的病人是一圈一圈的紅疹，特別是合併有乾燥症的病人。有的病人在手指頭末 梢出現一點一點會痛的紅疹，這是血管炎。如果血管炎更嚴重，會造成指頭變黑 壞死。 紅斑性狼瘡除了皮膚病變外還可能出現其他的症狀，例如：大量掉髮、光敏 感（曬太陽不久身上就出現紅疹，甚至發燒、疲累或其他症狀） 、口乾、眼乾、 嘴巴破、發燒、淋巴腫大、噁心、嘔吐、肌肉無力、體重減輕、水腫、胸痛、腹 痛、腹瀉、癲癇、或神智異常。每個病人身體內製造的自體抗體不同，因此每個 病人可能會有不同器官系統的症狀。因此有的病人是先到眼科、有些是先到耳鼻 喉科、骨科、腸胃科、胸腔科、心臟科、感染科、神經科、甚至精神科。因此我 們常提醒病友，如果有任何的不舒服都要找您的免疫風濕科醫師，看看是不是和 紅斑性狼瘡有關。 舉例來說，有的病人是因為眼皮腫，一開始以為是甲狀腺的問題，後來才發 現是紅斑性狼瘡合併腎炎，經過類固醇治療後獲得改善。有的是胸痛，照了X 光才發現心臟變得比較大，像水瓶一樣，原來是心臟外膜的心包膜炎。有的病人 因為喘來就診，X光發現疑似雙側肺炎，之後才發現是紅斑性狼瘡造成。也有病 人是視力模糊，眼科檢查是血管發炎，進一步檢查才診斷出是紅斑性狼瘡。既然 紅斑性狼瘡變化多端，那麼醫生是怎麼診斷呢？一般是依據美國風濕病醫學會的 分類標準，十一項有四項即可歸類為紅斑性狼瘡。這十一項分別是臉頰蝴蝶