儿科_维生素D缺乏性手足搐搦症.ppt

维生素D缺乏性手足搐搦症 又称佝偻病性手足搐搦症也可称佝偻病性低钙惊厥。是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，当维生素D缺乏时，甲状旁腺不能代偿，血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，而发生全身惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛。多见6月以内的小婴儿。 一、病因 病因：维生素D缺乏----甲状旁腺调节迟钝导致血钙下降 1、 春夏季节或使用维生素D 而钙相对不足； 2、未成熟儿、人工喂养儿易发病； 3、感染、发热、饥饿； 4、长期腹泻，梗阻性黄疸，VD和钙的吸收减少； 二、发病机制 维生素D缺乏时，血钙下降，甲状旁腺不能代偿性分泌增加； 血钙继续降低，血钙（1.75~1.88mmol/L）或钙离子降低(1.0mmol/L ) 神经肌肉兴奋性增高,出现惊厥、喉痉挛、手足抽搐。 三、临床表现 （一）隐匿型 无典型发作症状，血钙1.75-1.88mmol/L， 但有下列体征： a.面神经征（Chvostek sign） b.腓反射（Peroneal sign） c.陶瑟征（Trousseau sign） （二） 典型发作血钙1.75mmol/L，有三种发作形式： 1、惊厥（最常见） （1）好发于婴儿。 （2）突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两眼凝视(上翻) ，发作停止后意识恢复，精神萎糜转入睡眠。 （3）清醒后活泼如常，可反复发作。 （4）无发热，无其他神经系统异常表现。 （二） 典型发作 3.喉痉挛（最严重症状） （1）6个月内小婴儿多见 （2）喉部肌肉和声门突发痉挛，呼吸困难,吸气性喉鸣。（不能用呼吸道感染或气管异物解释） （3）严重时可窒息死亡。 四、诊断 1、多有维生素D缺乏的病史、症状、体征。 2、有临床症状和体征：婴幼儿突发无热惊厥， 反复发作，发作后神志清楚，无神经系统体征。 3、血钙1.75-1.88mmol/L或钙离子1.0mmol/L 。 4、钙剂治疗有效。 六、治疗 （一）急救处理:就地抢救,保持镇静. 1.控制惊厥: (1)使用抗惊厥药: 安定:0.1-0.3mg/kg/次,肌注或静滴; 苯巴比妥钠:5-8mg/kg/次,肌注; 水合氯醛:40-50mg/kg/次,保留灌肠; (2)针刺人中,涌泉,十宣等穴. 2.防止窒息: 惊厥发作时立即让患儿平卧,头偏向一侧,及时清除口鼻咽分泌物,呕吐物,保持呼吸道通畅. 3.给氧,必要时行人工呼吸或气管插管术. （二）钙剂疗法: 1.静脉注射法: 10% 葡萄糖酸钙 5-10ml ivgtt (慢) 10% G.S 10-20ml 2-3次/天 2.口服法: 轻症或在惊厥和喉痉挛控制后可口服10%氯化钙5-10ml/次,3次/日. 注:服时宜用水稀释3-5倍;不宜久服,3-5天后改为葡萄糖酸钙;勿与牛奶同服. （三）维生素D疗法: 钙剂治疗开始后,即可同时加用维生素D,一般口服2000-5000IU/天,重症可肌注,用法同佝偻病,1个月后改预防量. 女婴，7个月，人工喂养，低热、咳嗽2天，今日面部肌肉及四肢肌肉抽搐4～5次，每次20～30秒，自止；抽搐间歇期吃奶正常，体温37.5℃，前囟1cm平，咽部略充血，有肋串珠，面神经征(+)，周围血白细胞8×109/L，中性60%。血钙1.75mmol/L，血糖4.44 mmol/L。 最可能的诊断是 引起惊厥的主要原因 惊厥发作时，急救处理正确的 A．静注钙剂 B．立即肌内注射维生素D C．立即静脉注射地西泮 D．止惊、补钙、补充维生素D同时进行 * * 正常总血Ca　 2.2～2.6 mmol/L 游离Ca2＋　　　1.25 mmol/L 神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐 　总血钙 1.75mmol/L~1.8mmol/L (7mg/dl~7.5mg/dl) 游离Ca2＋ 1.0mmol/L(4mg/dl) 维生素D缺乏 肠道吸收钙、磷减少 血钙降低 甲状旁腺 肾小管重吸收磷减少 PTH分泌增加 PTH分泌不足 破骨细胞作用加强 血钙不能恢复正常 低血磷 骨重吸收增加 手足搐搦症 钙、磷乘积降低 血钙正常或偏低 骨矿化受阻 佝偻病 二、发病机制 维生素D缺乏性手足抽搐 症 （tetany of vitamin D deficiency） 隐匿型表现 总血Ca 1.75～1.88mmol/L 陶瑟征 Trousseau sign （+） 腓反射 Peroneal sig