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儿童颌面部血管瘤和血管畸形研究进展 福建医科大学附属第一医院整形外科 黄祖根 王 彪 [摘要]先天性血管异常是儿童常见疾病，近几年来大量学者就儿童先天性颌面部血管异常的分类、临床特征、病程发展史、诊断 和治疗等方面提出了许多新观点，规范了术语，该文就儿童颌面部血管瘤和血管畸形研究进展进行综述。 [关键词]儿童 颌面部 血管瘤 血管畸形 目前对于先天性血管异常的了解甚少，部分原因是由于缺少 期(出生后很快就出现的)血管瘤。先天性血管瘤进一步细分为 一 个一致公认的分类及对这类疾病的病程发展了解不清楚的结果 迅速退化的先天性血管瘤 (RICH)【4】、．非退化的先天性血管瘤 “’2】 。 来自各个专业的】靥床医生棘手于这类病人的治疗，同时由于 (NICH)[sll以及先天性非进展性血管瘤 。而血管畸形则依照占 缺少一致的血管异常的术语，阻碍了对该类疾病的了解及研究进 优势的血管类型和血流特征进行分类。 程。本综述集中讨论目前先天性颌面部血管异常的分类、临床特 2 诊断 征、病程、诊断和治疗。 诊断主要依靠详细的病史和体格检查来确立(见表2)。 1 分类 表2 先天性血管异常简单的诊断思路 上世纪八十年代以前，用于描述血管异常的术语大多是描述 是=血管畸形 是=血管瘤 是=血管瘤 残留血管瘤 性术语(草莓血管瘤、粉黄色斑)，虽然体现了病变的外观，但却 与其生物学行为或病程发展无关联。1 982年，Mulliken和Glowacki 出生就出现的—— 迅速增长——◆ 退化——— 成年期出现 将血管异常分为两种即血管瘤和血管畸形p】。后来，人们依据病变 ＼ 程度和血流特征进一步完善这—分类(见表 1)，该分类对于临床 否=血管瘤 否=血管畸形 否：血管畸形 血管畸形 非常有用，并且与病理学和放射学的资料有很好的相关性。 表1血管瘤和血管畸形的分类 只有在诊断不明确或者检查将影响治疗的决策时，才需要进 A．血管瘤 一 步的检查。计算机成像被用来确诊可疑的诊断，明确损害的范 表浅的(毛细血管瘤) 围p】。而核磁共振影像学检查提供了关于病变范围的精确信息，很 深部的 (海绵状血管瘤) 好地将病变部位与周尉正常组织区分开来，并且具有多维的功能， 混合的(毛细血管海绵状血管瘤) 帮助区分不同类型的血管异常 。其它如造影剂强化的X线断层 摄影术、灰阶超声和多普勒分析、血管造影术等对于诊断及分辨 B．血管畸形 血管病变的类型及血流情况都有一定帮助。 单一病变 3 血管瘤 低流量病变 3．1概述 毛细血管畸形(毛细血管瘤，鲜红斑痣) 血管瘤是儿童最常见的“肿瘤”(1O％—-2O％)，具有四大特点即 静脉畸形(海绵状血管瘤) 生后短期快速增殖、女婴多见、自发溃疡、自行消退。一般出生 淋巴管畸形(淋巴管瘤，囊状淋巴管瘤) 后不久很快地出现，且在出生后的第一年内迅速地增生，而后在 高流量病变 孩童时期(12岁之前)逐渐退化ll。】。根据病变的深度，分为表浅