免疫性血小板减少性紫癜的发病机制及临床治疗.pdfVIP

内科急危重症杂志 2007年 第13卷 第6期 免疫性血小板减少性紫癜的发病机制及临床治疗 华中科技大学同济医学院附属同济医院 王芳’ 吴学琼综述 刘文励审校，武汉 430030 关键词 特发性血小板减少性紫癜 发病机制 临床治疗 中图分类号 R558 文献标识码 A 十年前美国血液学会系统全面的分析了既往文 和QALYs将分别减少20．4年和14．9年。严重出 献后，公布了免疫性(特发性)血小板减少性紫癜 血的发生率与年龄有很大的相关性。年龄40、40 (ITP)的诊疗指南Ⅲ。最近研究了有关ITP疗效的 ～ 60及60岁，每名患者每年发生严重出血的机率 评价指标，除了血小板计数的增加，还包括生存质 分别为0．004，0．012和0．130。老年患者具有更大的 量、出血的严重度及治疗的并发症。 致命性颅内出血的危险性。这组人群常并存其他疾 病，增加了ITP治疗的危险性。现在很多随机的临 ITP的自然病程和临床评价指标 床研究包含治疗效果的评价，除了血小板计数，还有 209名内科医生选取期间38 生存质量和出血的评估，这使各种治疗方法更具有 个国家136所医院中的2031名患儿，包括1～5岁 可比性。 这一发病高峰年龄的儿童，血小板计数均20× 最近文献，在确诊ITP的患者中非裔美国人比 10。／L，男性占54．8 。ITP发病与季节有一定的相 例较小[3]。如果证实，则提示可能有未知的基因能 关性，在春季和初夏是高峰期，而在冬天发病率最 起到保护血小板免受自身免疫性破坏的作用。 低。血小板持续减少达6个月的患儿比预计要多 ITP的发病机制研究 (占31 )，之前UK研究组报道在427名ITP患儿 中血小板持续减少达6个月者占22 。第一个洲 血小板的生成 目前认为ITP患者中血小板 际儿童ITP研究组(ICIS-I)在长期随访中发现308 的生成可能是减低的。他们血液和组织中的血小板 名ITP患者中有25．6 在确诊后6～12个月血小 生成素(TPO)以及骨髓源性的生长因子(MDGF) 板计数恢复正常，因此他们认为以六个月为界来定 水平正常或仅轻度增高，而在由于骨髓衰竭造成的 义慢性ITP太严格，这一结论在2006年公布『2]。 血小板减少症中这些因子水平是增高的。Chang等 最近发表了一些关于成人ITP自然病程和并 人利用液体培养基观察了体外抗GP(糖蛋白)抗体 发症的研究成果。Portielje等人随访了在一欧洲中 阳性的血浆中TPO刺激巨核细胞的生长情况，这 心治疗的152名成人ITP患者，其中9 的患者常 些血浆取自ITP患儿。他们发现抗血小板抗体尤 规治疗无效，其血小板计数不能维持于30×10 ／L 其是抗GPIb抗体干扰了巨核细胞的生长。取自健 以上的水平。2年死亡率为4．2 ，是普通人群的4 康供体的CD34+造血干细胞，在包括PEG重组的 倍。Danish研究组报道了一组年龄大于15岁的 人类MDGF(PEG—rHuMDGF)和来自ITP病人 ITP患者1973～1995年的情况，中位年龄为56．4 或健康受试者 1O 血浆的培养基中培养。18个 岁，成人ITP的年发病率为每年3．2／10万(60岁 ITP患者血浆中，包括有其中12个血浆的培养与对 组为1．94／10万，60岁组为4．62／10万)。Cohen 照培养基相比，显示巨核细胞的产生显著减少。 等人对17篇已发表的病例报道做了系统的分析，包 借鉴自身免疫性中性粒细胞减少症的治疗，在 括1 917名成人ITP患者，计算其年龄调整死亡率