Castleman病概要1.ppt

历史 1956年Castleman报道了13例该类患者，由此该病被命名为Castleman病（Castlemandisease，CD）。 定义 Castleman病最早是Rywlin等给一种以淋巴组织增生为特征的淋巴结增生的定义，目前认为是一种少见的原因不明的反应性淋巴结病。该病还有很多其他名称，包括巨大淋巴结增生（Giantlymphnodehyperplasia）、血管瘤性淋巴样错构瘤（Angiomatouslymphoidhamartoma）、淋巴结错构瘤（lymphnodehamartoma）、Castleman淋巴结增生（lymphnodehyperplasiaofCastleman）、血管滤泡淋巴样增生（Angiofollicularlymphnodehyperplasia，AFH）等名称。 病理解剖 肉眼观察，CD累及的淋巴结多明显肿大，包膜完整，切面灰白色，质地细腻。镜下病理学特点为：（1）淋巴结基本结构保持完整；（2）滤泡增生明显；（3）血管增生。根据淋巴结病理可以将CD分为三型：HV型、PC型和MIX型。 1.HV型最常见，约占80%～90%。淋巴结可见很多散在分布、增大的淋巴结滤泡样结构，较多透明变性的小血管穿越其中，形成所谓“棒糖”状结构。这些毛细血管内皮明显肿胀，管壁增厚，晚期呈现玻璃样变。 病理解剖 生发中心萎缩，这种退行性转化的滤泡被称为“焚毁（burnt-out）的滤泡”，但是该结构并非CD特有。淋巴滤泡周围有多层环状排列的淋巴细胞，形成洋葱皮样或帽带状结构。滤泡间有小血管和淋巴细胞增生，也可见浆细胞、嗜酸性粒细胞和免疫母细胞增生，淋巴窦往往扩张、窦内可见增生的毛细血管穿行。 2.PC型较少见，约占8%～9%，病理上淋巴滤泡样增生明显，可以形成较大滤泡，滤泡间各级浆细泡成片增生，血管增生程度较透明血管型轻，滤泡周围洋葱皮样结构层较薄，有时甚至缺如。 病理解剖 3.MIX型则兼有上述两种类型的特点，有不典型的淋巴滤泡样结构，滤泡间除了成片的浆细胞外，还有血管增生和玻璃样变。 分类分型 根据病理学特点可以分为3种类型：透明血管型（HV）、浆细胞型（PC）和混合型（MIX）。 根据淋巴结累及范围可以分为局限型（LCD）和多中心型（MCD），病理类型和临床分型间有一定联系。LCD仅累及一个淋巴结区域，患者通常无症状，外科手术可以治愈，大约90%的LCD患者病理类型为HV型。相反，MCD累及一个以上淋巴结区域，患者多为老年，一般为PC型或者MIX型，多伴随慢性炎症或者自身免疫异常等全身症状。 问诊与查体 CD临床特点：CD突出的临床特点为无痛性淋巴结肿大，多数直径为7～8厘米，最大者可达25厘米，因此被称为“巨大淋巴结增生”。 LCD临床特点：LCD青年人多见，中位发病年龄20岁。90%以上病理为HV型，一般表现为为单个无痛性肿大的淋巴组织团块，各部位均可发生，但以纵膈淋巴结最为常见，其次为颈、腋下和腹股沟淋巴结。偶可见于结外组织，例如喉、外阴、心包、颅内、皮下、肌肉、肺及眼眶等。较小时多无临床症状，仅在常规体检中被发现。 问诊与查体 淋巴结较大时以局部压迫症状为主，根据压迫部位的不同出现不同症状，缺乏特异性。胸腔淋巴结肿大刺激气管可引起咳嗽，腹腔淋巴结肿大可引起腹痛，压迫胆管可引起黄疸，压迫输尿管可引起肾盂及输尿管积水。PC型LCD患者除了上述表现外可伴发热、疲乏、消瘦、贫血等全身症状。 MCD临床特点：MCD发病年龄较大，中位年龄为57岁，表现为多部位淋巴结肿大，常伴有多器官、多系统、多部位受累的表现，除上述病理类型为PC的LCD表现外，尚有IL-6等增高的炎症介质和自身免疫异常造成的器官损害，例如肝脾肿大、膜性肾病、间质性肺炎、血管炎、重症肌无力、干燥综合征、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、自身免疫性血细胞减少、男性乳腺发育、糖代谢异常、甲状腺功能低下等，甚至出现高粘滞综合征、多发性神经炎、口炎、角膜炎、骨髓纤维化、皮疹、红斑、结节、色素沉着、特征性多发紫罗兰色皮肤结节、寻常性天疱疮等。 问诊与查体 一些患者可以合并POEMS综合征。 HIV合并CD的临床特点：进展期HIV伴发MCD已经有较多报道，这些患者通常表现为发热、浅表淋巴结肿大、消瘦、肝脾肿大、肺部症状、贫血或者全血细胞减少，病理类型可以是透明血管或者浆细胞型，淋巴结中常发现HHV8阳性，而且合并卡波氏肉瘤的比例高。HIV合并MCD患者进展迅速，预后不良。 伴有发育迟缓的儿童CD：儿童CD患者可以出现严重小细胞贫血、多克隆免疫球蛋白增多症和生长发育迟缓，由此导致多种体内激素水平异常。 问诊与查体 这些患者通常为LCD，手术切除受累病灶后多数患者全身表现可获完全缓解。 治疗目标 对于LCD，不论是何病理类型，手术完整切除瘤体，可获得治