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2007年 12月第16卷第12期 Prog Obstet Gvnecol，Dec．2007．V01．16．No．12 · 临床经验交流 · 妊娠合并Evans综合征2例 刘玉昆，王丽娟，王蕴慧 (中山大学附属第二医院妇产科，广州 510120) 【关键词】 妊娠；Evans综合征；自身免疫性血小板减少 中图分类号：R714．254 文献标识码：B 文章编号：1004—7379(2007)12—0953—02 Evans综合征是以同时或先后发生的自身免疫性血小板 ANA、抗dsDNA、ENA 6项均阴性，直接Coombs实验阳性。 减少和自身免疫性溶血性贫血为特征的血液性疾病 ，妊娠 患者术后在血小板降低的同时，血红蛋白也持续降低，术后 合并Evans综合征临床少见，但可导致患者严重贫血和血小 第2天HGB 96g／L，第3天HGB 83g／L，第5天降为68g／L， 板减少，严重危害母儿健康，因此对其诊治应予以重视。我 第7天为53g／L。请内科会诊，诊断为Evans综合征。因贫 院近1年诊治2例妊娠合并Evans综合征，现报道如下。 血较重，输洗涤红细胞2u。术后第8天复查HGB 96g／L，P 1 病例简介 344×10 ／L，带药出院，继续口服强的松50mg／d，门诊复查。 例1 28岁，因 G。P。，妊娠 29“周，头晕、乏力 1O天于 2 讨 论 2007年3月收入院。患者孕期检查未发现异常，孕4个月血 Evans综合征于1951年由Evans首次报道，是自身免疫 常规示：HGB 83g／L，PLT 100×10 ／L，未予处理。PE：面色苍 性血小板减少合并自身免疫性溶血性贫血的综合征，二者可 白，皮肤粘膜无黄染，未见出血点，肝脾不大，胎心142次／ 同时发生或先后发生。其病冈尚不清楚，患者体内可检测出 min，血常规：WBC5．64×10 ／L，RBC1．45×10“／L，HGB 抗红细胞、血小板和白细胞的抗体，可能是导致红细胞、血小 57g／L，PLT 54×10 ／L，网织红细胞3．15％，直接Coombs实 板以及白细胞破坏增多的原因 。临床表现为不同程度的 验阳性，抗血小板抗体阴性，酸溶血实验和蔗糖溶血实验阴 贫血和血小板减少引起的出血征象，部分患者可有黄疸、肝 性，ANA、抗dsDNA、ENA6项均阴性，地中海贫血筛查正常， 脾肿大。实验室检查表现为：红细胞、血红蛋白和血小板均 骨髓像增生活跃。诊断为妊娠合并Evans综合征，输洗涤红 降低，并有不同程度的溶血表现：网织红细胞增多，非结合胆 细胞2u，并静脉点滴丙种免疫球蛋白25g，口服强的松20mg， 红素升高。绝大多数患者Coombs实验阳性。部分患者抗血 2次／d，3天后好转出院，此后未按医嘱继续服用激素和随 小板抗体阳性，但阴性者不能排除诊断。骨髓像可表现正常 诊。孕38“周人院要求剖宫产，复查血常规：WBC6．72 或增生，用子与其他全血细胞减少性疾病鉴别。由于此综合 10 ／L，RBC1．58×10 ／L，HGB 60g／L，PI』r 49×10 ／L，每天 征与自身免疫有关，可继发于其他自身免疫性疾病，特别是 输洗涤红细胞2U，静滴丙种免疫球蛋白25g，地塞米松7． 系统性红斑狼疮。因此应检测抗核抗体(ANA)、ds—DNA，风 5mg，2天后复查HGB 81g／L，P 43×10 ／L，予以硬膜外麻 湿因子等。 醉行子宫下段剖宫产术，术程顺利，出血约200ml，新生儿 妊娠与Evans综合征相互影响，妊娠是本病的激发因 Apgar评分10分，体重2800g，脐血血常规正常。术后继续静 素，已患本病者妊娠可加重其病情的发展，发生急性溶血性 脉点滴丙种免疫球蛋白和地塞米松3天，此后改为口服强的 贫血。本组2例患者均在妊娠期发病，例1同时出现溶血性 松，术后7天恢复良好，血常规HGB 82g／L，P 36×10 ／L， 贫血和血小板减少。例2在第一次妊娠时出现自身免疫性 无出血症状，带药出院，门诊随诊。