先天性眼外肌纤维化综合征mr成像分析 - redisallcom.pdf

眼科2014年第23卷第3期 OphthalmolCHN，2014，Vo1．23，No．3 187 · 论 著 · 先天性眼外肌纤维化综合征MR成像分析 焦永红 满凤媛 王振常 鲜军舫 【摘要】目的通过观察先天性眼外肌纤维化(CFEOM)三种临床表型的眼运动神经和眼外肌及周围组织的影像学特征 ，为 本病的病因学研究提供线索。设计 回顾性病例系列。研究对象CFEOM患者21例。方法对21例CFEOM患者行全脑、脑干、海 绵窦及眼眶的MRI扫描。全脑平扫 ；眼运动神经脑池段，采用头颅线圈，层厚0．8mm，重T2加权，三维FIESTA序列扫描；眼运动 神经海绵窦段 ，采用头颅线圈，层厚2mm，T1加权像扫描；眼外肌和眼运动神经的眶内段，采用表面线圈，层厚2mm，T1加权 像扫描。显示脑池段的眼球运动神经、眶内各神经分支和眼外肌。主要指标 眼球运动神经分布和眼外肌的发育情况。结果 CFEOM患者的动眼神经、外展神经及滑车神经的眶内段和脑池段均表现出不同程度的发育不 良。六条眼外肌均表现不同程度 萎缩，以上直肌和提上睑肌最为严重，上斜肌和外直肌改变轻微。结论CFEOM患者眼运动神经和眼外肌结构均发育不 良。特别 是脑池段运动神经发育不 良的影像学特征明确 ，提示CFEOM的原发病变是运动神经发育缺陷。r眼科，2014，23：187-191) 【关键词】先天性眼外肌纤维化；眼球运动神经；磁共振成像；发育不良 Abnormalities ofmotor nervesand extraocular muscles in congenital fibrosisofextraocular muscles demonstrated by high-resolutionmagneticresonanceimagingJIA0Yong-honf,MANFeng-yuan2,WANGZhen-ch~nd,X1AN血n锄 ．Bering TongrenEyeCenter,BeringKeyLaboratoryofophthalraologyandVisualScience，BeringTongrenHospital,CapitalMedicalUniversity, Beijing100730，China；2．DepartmentofRadiology，BeringTongrenHospital，CpaitalMedicalUniversity，Bering100730，China； 3．BejiingFriendshipHospital,CapitalMedicalUniversity,Beijing100050,China Correspondingautor：WANGZhen-chang,Email：cjr．wzhch@v~．163．com A【bstract】objecfiveToinvestigatethestructuralbasisofthreetypesofcongenitalfibrosisofextraocularmuscles(CFEOM)by high-resolutionmagneticresonancefHR—MR1imagesandtrytoprovidetheetiologicalclueofCFEOM．DesignRetrospectivecaseseries． ParticipantsTwenty-oneCFEOM patients．M ethodsTwenty—oneCFEOM patientswereperformed MR examination on 1．5T MR unit (TwinSpeed，GE)．EOMsandthemotornervebranchesintheorbitsweredisplayedonT1weightedimage (2．0一mmthick)intriplanar scansbydual-phasedcoils．Ocularmotornerveswereimagedinthecisternon3D—FIESTA (0．8一mmthick)byheadcoils．Ocularmotor nerves，nervestoEOMsandEOMswereobserved．MainOutcomeMeasuresThedevelopmentalcondit