初治原发免疫性血小板减少症临床路径（2017年县医院适用版）.docxVIP

初治原发免疫性血小板减少症临床路径（2017年县医院适用版）一、原发免疫性血小板减少症临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为初治原发免疫性血小板减少症(ITP)（ICD-10：D69.3）既往亦称特发性血小板减少性紫癜。（二）诊断依据。根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）和中华医学会血液学分会止血与血栓学组，成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2016年版) [J]，中华血液学杂志,2016,37( 2 ): 89-93。ITP的诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如下：1．至少2次血常规检查示血小板计数减少，血细胞形态无异常。2．脾脏一般不增大。3．骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。4．须排除其他继发性血小板减少症：如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征)、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、常见变异性免疫缺陷病(CVID)以及感染等所致的继发性血小板减少，血小板消耗性减少，药物诱导的血小板减少，同种免疫性血小板减少，妊娠血小板减少，假性血小板减少以及先天性血小板减少等。（三）选择治疗方案的依据。根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版） 和中华医学会血液学分会止血与血栓学组， 成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2016年版) [J]，中华血液学杂志,2016,37( 2 ): 89-93。1.糖皮质激素作为首选治疗：可常规剂量或短疗程大剂量给药。2.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术或分娩者。（1）静脉输注丙种球蛋白。（2）输注血小板。（四）临床路径标准住院日为14天内。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.3 原发免疫性血小板减少症(ITP)（ICD-10：D69.3）既往亦称特发性血小板减少性紫癜疾病编码。2.血液检查指标符合需要住院指征：血小板数20×109/L，或伴有出血表现或出血危险（如高血压、消化性溃疡等）。3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）明确诊断及入院常规检查需2-3天。1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规+隐血；（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫系统疾病筛查；（3）胸片、心电图、腹部B超；2.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查；3.骨髓形态学检查。（七）治疗开始于诊断第1天。（八）治疗选择。1.糖皮质激素作为首选治疗：注意长期应用糖皮质激素治疗的部分患者可出现骨质疏松、股骨头坏死，应及时进行检查并给予补钙等预防治疗。长期应用糖皮质激素还可出现高血压、糖尿病、急性胃黏膜病变等不良反应，也应及时检查处理。。（1）泼尼松：起始剂量为1.0 mg·kg-1·d-1(分次或顿服)，病情稳定后快速减至最小维持量(15 mg/d)，如不能维持应考虑二线治疗，治疗4周仍无反应，说明泼尼松治疗无效，应迅速减量至停用。（2）大剂量地塞米松(HD-DXM)：40 mg/d×4 d，建议口服用药，无效患者可在半个月后重复1个疗程。治疗过程中应注意监测血压、血糖的变化，预防感染，保护胃黏膜。2.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术或分娩者。（1）常用剂量400 mg·kg-1·d-1×5 d或1 000 mg/kg给药1次(严重者每天1次、连用2 d)。必要时可以重复。IVIg慎用于IgA缺乏、糖尿病和肾功能不全的患者。（2）输注血小板。（九）出院标准。不输血小板情况下，血小板20×109/L并且持续3天以上。（十）变异及原因分析。经治疗后，连续检测血常规两次，血小板持续低于10×109/L并大于1周，则退出该路径。二、原发性免疫性血小板减少症临床路径表单适用对象：第一诊断为原发性免疫性血小板减少症（ICD-10：D69.3 ）患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日 出院日期：年月 日 标准住院日 14 天内时间住院第1天住院第2天主要诊疗工作询问病史及体格检查完成病历书写开化验单上级医师查房，初步确定诊断对症支持治疗向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书（必要时）患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书上级医师查房完成入院检查骨髓穿刺术（形态学检查）继续对症支持治疗完成必要的相关科室会诊完成上级医师查房记录等病历书写向患者及家属交待病情及其注意事项重点医嘱长期医嘱：血液病护理常规一级护理饮食视病情通知病重或病危其他医嘱临时医嘱：血常规、尿常规、大便常规＋隐血肝肾功能、电解质、血沉、凝血功