甲状腺毒性周期性麻痹.pptVIP

甲状腺毒性周期性麻痹Thyrotoxic Periodic Paralysis（TPP） 定义 甲状腺毒性周期性麻痹（Thyrotoxic Periodic Paralysis，TPP）：以甲状腺机能亢进、低血钾症及突发性肌肉无力为表现的症候群。 流行病学 亚洲人种最常见，包括中国、日本、越南、菲律宾、朝鲜等。西方人比较少见。 在甲亢病人中TPP的发病率，中国为1.8% (1)，日本为1.9% (2)，北美洲为0.1%-0.2% 高加索人、美洲印第安人、西班牙人等非亚洲人种也有散发病例报道 1. McFadzean AJS, Yeung R 1967 Periodic paralysis complicating thyrotoxicosis in Chinese. Br Med J 1:451–455 2. Okinaka S, Shizume K, Lino S, Watanabe A, Irie M, Noguchi A, Kuma S,Kuma K, Ito T 1957 The association of periodic paralysis and hyperthyroidism in Japan. J Clin Endocrinol Metab 17:1454–1459 虽然甲亢病人以女性多见，但是TPP则以男性多见，男女比率从17：1到70：1 （1967）在中国甲亢病人中TPP的发病率男性为13%，女性为0.17%。 （1991）在日本甲亢病人中TPP的发病率男性为4.3%，女性为0.0 4%。 病因学 任何原因引起的甲状腺毒症都能导致TPP的发生甲状腺功能亢进症： 弥漫性毒性甲状腺肿 结节性毒性甲状腺肿 单个的毒性甲状腺腺瘤 分泌促甲状腺激素的垂体腺瘤等 非甲状腺功能亢进症 淋巴细胞性甲状腺炎 甲状腺素的 过量使用以及其它食物药 物等导致的甲状腺毒症 发病机制 发病机制尚不十分明确 Tamai H, Tanaka K等1987年报道TPP的种族和性别差异可能与HLA抗原的亚型不同有关，日本人为HLA-DRw8，新加坡人为HLA-A2, Bw22, Aw19和B17，香港人为B5 和Bw46，可能是这些人容易患TPP的原因所在 男性多见可能是与雄激素对Na+-K+-ATP酶的作用有关 发病机制 总的来说是与甲状腺毒症有关 过多的甲状腺激素直接刺激细胞膜Na+- k+- ATP 酶活性, 并提高β受体的数量和敏感性, 促进细胞外钾向细胞内转移, 而出现血钾浓度降低和肌膜电位过度极化, 而发生周期性麻痹。 临床表现 1.起病突然，多在1小时内达高峰，然后逐渐减轻，数小时至2-3天即可恢复。有自限性，症状可轻可重。 2.四肢弛缓性瘫痪，双侧对称，近端重于远端，多从下肢开始，逐渐向上发展。 3.发作时肢体轻瘫或完全瘫痪，肌张力减低，腱反射减弱或消失，无感觉障碍，无大小便障碍，不出现病理反射。 4.和一般周期性麻痹不同的是发作同时伴有心悸、出汗、面红、烦躁、胸闷及心律失常。 5.发作呈周期性，发作次数不定，间隔期也无规律。当甲亢治疗缓解时，麻痹发作亦随之减少或消失。 6.严重病例可因肋间肌、膈肌麻痹而出现呼吸困难。 可先有甲亢后合并周期性麻痹，也可先出现周期性麻痹后出现甲亢症状。 甲亢表现：交感神经兴奋性增高和新陈代谢加速，疲乏无力、多食易饥、体重减轻、大便次数增多、心悸、多汗、多言好动、紧张焦虑、手和眼睑震颤等。 诱发因素：包括剧烈运动、高碳水化合物饮食、注射胰岛素等 发作前可能有前驱症状：如肢体僵硬或疼痛，发作多在清晨或半夜醒来 辅助检查 1.发作时血K+3.0mmol/L，甚至血K+1.1mmol/L.有时因为患者处于恢复期血K可正常。低血钾的程度与瘫痪的严重度相关，而与甲状腺毒症的临床症状及甲状腺激素的水平无关。低血磷，低血镁。血钾降低并不是体内钾离子贮存不够﹐而是钾离子移动至细胞内所致。血酸碱度正常，尿K+ 可降低。 2.大约有2／3的患者血清肌酸磷酸激酶增高，特别是因为运动而诱发者。严重病例者可合并横纹肌溶解症。 2.甲功检查：血清FT4增高、TSH减低符合甲亢表现；仅有FT4 、FT3增高而TSH正常。 3.心电图：有低血K+改变、窦性心动过速、QRS高电压、Ⅰ度房室传导阻滞、房颤、室性心律失常等表现 4.肌电图：神