水疱大疱皮肤病.pptVIP

水疱大疱性皮肤病 西安交通大学第二医院 皮肤疱病的分类 表皮内疱病 天疱疮 疱疹样天疱疮 家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病） 表皮下疱病 类天疱疮 疱疹样皮炎 疤痕性类天疱疮 线状IgA大疱性皮病 获得性大疱表皮松解症 妊娠疱疹 天疱疮pemphigus 是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病 薄壁，松弛易破的大疱 组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱 免疫病理显示角质形成细胞间IgG,IgA,IgM,C3网状沉积 血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体 分型 寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV） 增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans） 落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus，PF） 红斑型天疱疮（Pemphigus Erythematosus ） 寻常型天疱疮 在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱 疱壁松弛，容易破溃结痂 皮损愈合后不留疤痕 尼氏征（Nikolsky sign）阳性 寻常性天疱疮Pemphigus vulgares 临 床 病 理 棘层松懈 acantholysis 临 床 病 理 棘层松解细胞 Tzanck cell 增殖性天疱疮(pemphigus vegetans) 本病与寻常性天疱疮属于同一类型，为一种以增殖为特点的天疱疮。