先天性头皮皮样囊肿致颅骨缺损的诊断与治疗.pdfVIP

}12月第 46卷第 36期 · 临床探讨 · 先天性头皮皮样囊肿致颅骨缺损的诊断与治疗 张久伟 王义宝 ：公茂青 (1．辽宁省抚顺矿业集团总医院神经外科，辽宁抚顺 113008；2．中国医科大学附属一院神经外科，沈阳110001) }【商要】目的 探讨先天性头皮皮样囊肿导致颅骨缺损的临床表现特点和治疗原则。方法 通过5例先天性头皮皮样囊肿伴 颅骨缺损患者的回顾性分析，通过CT辅助检查颅骨缺损位置和大小，采用手术切除加一期修补治疗方法。结果 共诊治5 例先天性头皮皮样囊肿伴颅骨缺损患者，其中4例因为缺损较大，除行手术切除病变外，行一期颅骨修补 ，手术效果满意， 随访无复发。结论 先天性头皮皮样囊肿的治疗以手术为首选，手术过程中应尽量完整剥离包膜，使肿瘤内容物不污染周围 组织，以免术后感染。嵌入颅骨内的肿瘤囊壁不宜剥离时，应与颅骨一并切除，以防肿瘤复发 ，并一期用钛网修复。 [关键词】皮样囊肿；颅骨缺损；诊断与治疗 [中图分类号】R730．269 [文献标识码】A 文【章编号】1673—9701(2008)36—183—02 皮皮样囊肿是沿胚胎闭合线由分离的表皮细胞形成的囊 头皮皮样囊肿常为单房囊肿，偶可与骨膜相连 ，囊壁内衬为 表现在出生时可见皮下结节，随着年龄的增长而增大，发 与毛囊和皮脂腺相连的全层鳞状上皮 ，35％可见小汗腺 ，15％可 立在颈中线、鼻根部、前额、乳突区以及头皮，头皮部位的囊 见顶泌汗腺，常可见平滑肌，但与良性囊性畸胎瘤相反，无软骨 i丁向颅内扩展呈哑铃状皮样囊肿 。我院从 2003～2008年 和骨组织 。肿瘤多单发，圆形，一般直径几厘米 ，大者可达十几 收治五例先天性头皮皮样囊肿病人，现分析报道如下。 厘米，边界清楚 。一般位于皮下或粘膜下，表面皮肤稍隆起 ，光 滑，颜色正常。有时表面头皮可见脱落 ，周围有毛发增生。肿瘤表 床资料 层与头皮不粘连，但底部常与皮下组织粘连，可在皮下推动，囊 型病例 1 男性，16岁 ，额顶跨矢状窦头皮肿物。患者出 性 ，挤压似面团，肿瘤呈膨胀性生长，生长缓慢有时可达数十年 ， 有一肿物 ，随年龄增长而增大，无其他不适感 ，否认外伤 病人通常无不适，随长大可仅有轻微胀痛6[1。 }体：额顶部可见头皮肿物，大小约3emx4cm，质软，光滑不 皮样囊肿的发病机制和组织学特征：皮样囊肿属于错构瘤， 行头CT示：头皮下可见类圆形低密度灶，颅骨外板缺失， 是由于偏离原位的皮肤细脸原基所形成的，通常位于皮下组织 一 薄层存在，未见颅骨虫蚀样改变 (见图1)。患者在全麻 内的先天性疾病。1854年 VonRmak首先提出皮样囊肿源于胚胎 冒状开瓣，在分离头皮时，肿瘤与头皮下层粘连紧密，仔细 发育期异位上皮组织碎片，之后多数理论也支持这一发病机理， 干后 ，见肿瘤包膜完整并嵌入颅骨内，在肿瘤旁钻一骨孔 ， 皮样囊肿是胚胎残余组织形成的先天性肿瘤。皮样囊肿内的毛 ]将肿瘤与颅骨一起切除，用钛网一期修补，肿瘤内可见白 发、皮脂腺、汗腺是起源于胚胎早期的外胚层 ，是在妊娠 3～5周 各样物并有毛发，病理回报为皮样囊肿 (见图2)。伤 口无感 时外胚层表面与神经管分离不全，而包埋于神经管内，出生后则 拆线出院，随访 4年无复发。 形成胚胎类肿瘤 ，镜下病理可见囊壁由两层构成，外层由纤维 型病例2 男性，12岁，额部出生后有一肿物，随年龄增 组织构成 ，内层由皮肤构成。 鹭长，近期生长较快，无疼痛等症状。检查 ：额部有一大小 Yuge等(1988)r~报道70例青少年颅骨及头皮单发眭非外伤 5em头皮肿物，质软光滑无活动，头皮表面无瘢痕。行头 性肿块，其中41例(58．5％)为皮样囊肿 ，以额、顶、枕部多发；15例 查，可见头皮下有一类圆形低密度影 ，颅骨缺损，无骨破坏。 (34％)长人颅内，其中10例累及硬膜外，5例累及硬