肺郎格罕细胞增生症.ppt

肺郎格汉斯细胞增生症Pulmonary Langerhans Cell Histocytosis, PLCH 郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）以前称组织细胞增生症X，是一组病因不明的少见疾病，可累及全身多个系统。肺LCH（PLCH）可原发于肺，亦可为LCH全身多系统病变的一部分。 发病年龄多在２０~４０岁，在性别上，一般认为男性易患。 PLCH的病因和发病机制至今不明，文献报道与吸烟关系密切，90％以上的患者有吸烟史。 PLCH病理上分为3期：富细胞期(早期)，增生期(中期)和愈合或纤维化期(晚期)。 目前ＰＬＣＨ的诊断主要依靠病理学诊断 ，组织内可见大量朗格罕细胞增生，免疫组织化学染色可见Ｓ100蛋白染色阳性，CD1染色阳性，其中 CD1阳性有利于朗格罕细胞与其他组织细胞相鉴别 。 二、急性粟粒性肺结核 急性粟粒性肺结核是由结核杆菌一次大量侵入血循环引起的急性全身血行播散型结核病的一部分。 典型表现为“三均匀”，结节大小、密度、分布均匀。 * * 影像学检查 本病影像学检查主要针对呼吸系统以及骨骼肌肉系统，而本病又常累及此两大系统；因此本病的影像学检查在本病检查中运用非常广泛，临床意义非常深远。 影像学检查 胸部表现 骨骼系统表现 胸部表现 X线表现： 胸片诊断PLCH价值有限 边界不清的结节及网状结节影，呈对称弥漫性分布，肺容积不变或增加。 如病情进展，则结