肾病综合征的临床与病理.ppt

肾病综合征 的诊疗和治疗 肾病综合征的诊断标准 1. 大量蛋白尿 尿蛋白3.5g/d 2. 低白蛋白血症 血浆白蛋白30g/L 3. 水肿 4. 高脂血症 1与2必备，具备3条可诊断 病因 原发性肾病综合征 继发性肾病综合征 1. 感染 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物 中毒、过敏 3.肿瘤 肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病 SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 5.代谢性疾病 糖尿病 6.遗传性疾病 Alport’s综合征 病理生理（一） （一）大量蛋白尿 1. 肾小球滤过屏障，尤其电荷屏障受损时→肾小球滤过膜通透性↑ →血浆蛋白大量漏出 2. 血浆蛋白大量漏出 近曲肾小管回吸收量→大量蛋白尿 病理生理（二） （二）血浆蛋白减少 1. 低白蛋白血症 尿蛋白丢失 肝脏代偿合成 2. 其它蛋白减少 球蛋白 抗凝和纤溶因子 金属结合蛋白 药物结合蛋白 内分泌结合蛋白 病理生理（三） （三）水肿 1. 低白蛋白血症→血浆胶体渗透压↓ 2. 肾脏本身钠水潴留 （四) 高脂血症 肝合成脂蛋白↑ →高脂血症 脂蛋白分解↓ 原发性肾病综合征常见病理类型 1. 微小病变肾病 2. 系膜增生性肾小球肾炎 3. 膜增生性肾小球肾炎 4. 膜性肾病 5. 局灶性节段性肾小球硬化症 临床表现(一) 一、原发病表现 二、循环障碍 低血压 心率快 尿量↓ 三、代谢异常和电解质紊乱 电解质紊乱 低血钾、低血钠及低血钙 代谢异常 高血脂 临床表现(二) 四、合并症表现 1. 感染 —原因 营养不良 免疫功能紊乱 激素治疗 —部位 呼吸道、消化道、泌尿道、生殖道及皮肤 临床表现(三) 2. 血栓及栓塞并发症 原因 高凝因素+高粘因素 判断指标 ALB20g/L 常见病理类型 膜性肾病、膜增生性肾炎 常见部位 肾静脉、下肢血管、肺血管及下腔静脉 临床表现(四) 3. 急性肾功能衰竭 肾前性急性肾功能衰竭 较重的肾脏病理类型 双侧肾静脉主干大血栓形成 合并急性肾小管坏死或急性间质性肾炎 特发性急性肾功能衰竭 4. 蛋白质及脂肪代谢紊乱 引起NS的肾小球疾病临床病理联系 诊断思路 1. 是否肾病综合征 2. 是原发性，还是继发性。据以下特点除外继发性, SLE; 乙肝病毒相关性肾炎 年龄特点 性别特点 临床表现特点 病理特点 3. 做肾活检明确肾脏病理类型 肾病综合征诊断要求 —病因诊断 （临床诊断) —病理诊断 —肾功能诊断 治疗 目的 以阴转或减少尿蛋白 提高血浆白蛋白水平 治疗 (一)一般治疗 1. 休息+足够运动 （中等速度2~3miles/h x 100min/week) 2. 饮食治疗 —低盐 —蛋白质（1.0 g/kg/d) 可食大豆蛋白---富含异黄酮 （抗氧自由基）、L-精氨酸（NO 供体—renoprotective) —低脂、热量30~35 Kcal/kg/d 一般治疗 3. 限制水入量 2L/d 4. 减肥—FSGS 5.对于某些病人可限制蛋白质入量(0.7g/kd/d)---可使蛋白尿降低50% 6. 戒烟 对症治疗（一） 1.利尿消肿 目标——体重下降0.5~1.0kg/d 方法 — 利尿剂 保钾（可优先选用安体舒通）与排钾利尿剂并用。但应注意血电解质、尿量和体重的变化 — 渗透性利尿剂 不含钠的低右或706代血浆， 250~500ml/次，2~3次/周 注意 当尿量400ml/d时禁用低右 对症治疗（二） —提高血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白 不要过多过频地输注血浆或者白蛋白 原因 在24~48小时之内将从尿中丢失 暂时升高血浆白蛋白水平，抑制肝脏代偿合成蛋白能力，影响肾病综合征恢复 对症治疗（三） 蛋白质超负荷肾病，表现不同程度的肾功能损害 传播疾病 乙肝、AIDS — 静脉点滴多巴胺：0.5~3ug/kg/min 对症治疗（四） 2. 积极控制高血压 血压控制目标 尿蛋白1g/d, BP125/75 mmHg 尿蛋白在0.2~1.0g/d, BP130/80mmHg 3. 减少尿蛋白 ACEI或AII受体拮抗剂 ACEI在肾病中的应用（一） 一、作用机理 降系统高压，以降低肾小球内压 改善GBM通透性，减少尿蛋白 延缓肾功能衰竭 —降低肾小球内压 —抑制炎症: AII?Ms?, AII ?PDGF?