5.20 重症肌无力.pptVIP

重症肌无力Myasthenia Gravis 临床一系 罗本燕 袁圆 Background 获得性自身免疫病 临床特点: 骨骼肌无力 易疲劳性 Thomas Willis于1672首先描述 Postsynaptic muscle membrane Synaptic cleft Ach receptors ACh Ca2+ channel Synaptic vesicle Ca2+ Anatomy 神经-肌肉接头突触结构 Pathophysiology MG的主要发病机制为体内产生的AchR-Ab，在细胞免疫和补体参与下，导致突触后膜上AchR破坏，导致神经-肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病 动物实验证实 80%以上患者存在胸腺异常 患者常合并其它自身免疫性疾病 80-90%MG患者血清中可 检测到AchR-Ab Pathophysiology 特定的遗传素质的个体 ↓ 病毒或非特异性因子感染 ①胸腺“肌性细胞”表面的AchR构型发生变化 ②终板膜上AchR抗原免疫原性改变 ↓T细胞辅助 AchRAb（抗体） ↓ 抗原抗体作用，补体参与下 ↓ 骨骼肌AchR大量破坏→传递障碍