脊髓空洞症常台并其他先天性畸形 - 快猴网.ppt

脊髓空洞症 神经精神病学教研室 概 述 脊髓空洞症（Syringomyelia）是慢性进行性脊髓变性疾病，病变多位于颈、胸髓；亦可发生于延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia）。脊髓与延髓空洞症可单独发生或并发，典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。 本病的病因尚不清楚，推测脊（延）髓空洞症并非单一病因所致，是多种因素和机制引起的综合征。 ①先天性发育异常：本病常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常；有人认为由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致 ②机械因素；颈枕区先天性异常影响CSF自第四脑室进人蛛网膜下腔 脑室内压力搏动性增高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大，导致与中央管相通的交通型脊髓空洞； ③脊髓血液循环异常：引起脊髓缺血、坏死、软化形成空洞和脊髓积水。 此外，脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化、脊髓内出血、坏死住脊髓炎等所致者多为非交通型，称为症状性或继发性脊髓空洞症 脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细；基本病变是空洞形成和胶质增生、空洞壁不规则，由环形排列胶质细胞及纤维组成；空洞内的清亮液体成分与CSF相似，黄色液体提示蛋白含量增高。空洞常见于颈髓．向胸髓或延髓扩展，腰髓较少，偶有多发空洞互不相通。病变多首先侵犯灰质前连合，对称或不对称地向后角和前角扩展。陈旧性空洞可见周围胶质增生形成1-2cm致密囊壁，空洞周围有时可见管壁透明变性的异常血管。延髓空洞多呈单侧纵裂状，累及内侧丘系交叉纤维、舌下及迷走神经核 l 、本病通常在20—30岁发病，仍可发生于儿童期或成年以后，男女比例3：l。起病及进展缓慢，早期症状多为相应支配区自发性疼痛（空洞始于中央管背侧灰质后角底部），出现节段性分离性感觉障碍，逐渐扩大至双上肢和胸背部，呈短上衣样分布的痛温觉减退或缺失，触觉和深感觉保存，病人常发现损伤后无痛觉而就诊。晚期空洞扩展至脊髓丘脑束，出现空洞水平以下传导束性感觉障碍。 2。前角细胞受累出现相应节段肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低和腱反射减弱，空洞位于颈膨大双手肌萎缩明显、空洞水平以下出现锥体束征，病变侵及C8一TI侧角交感神经中枢出现Horner征。 3、关节萎缩和畸形，关节肿大，活动度增加，运动时有摩擦告而无痛觉，即夏科（Charcot）关节。皮肤营养障碍也较常见，如皮肤增厚。过度角化，痛觉缺失区表皮烫伤、割伤造成顽固性溃疡和疤痕形成，甚至指、趾节丰端无痛性坏死、脱落（Morvan征）。晚期可出现神经源性膀胱和尿便失禁。 4．延髓空洞症很少单独发生．常为脊髓空洞的延伸，多不对称，症状体征多为单侧性。空洞累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外侧向鼻唇部发展；累及疑核引起吞咽困难和饮水呛咳；累及舌下神经核伸舌偏向患侧、同侧舌肌萎缩及肌束颤动；累及面神经核出现周围性面瘫；前庭小脑通路受累出现眩晕、眼震和步态不稳。脊髓空洞症常台并其他先天性畸形，如脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝和弓形足等。 1．脑脊液常规及动力学检查无特征性改变，空洞较大可引起椎管轻度梗阻和CSF蛋白增高。 2．影像学检查 1） MRI矢状位图像可清晰显示空洞位置、大小和范围；是否合并Anold-Chiari畸形等，是确诊本病的首选方法，有助于选择手术适应证和设计手术方案2)应用延迟脊髓CT扫描（DMCT），将水溶性造影剂注人蛛网膜下腔，在注射后6、12、18和24小时行脊髓CT检查，可显示高密度空相影像；3）X线平片检查可发现脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形和Charcot关节等。 诊断 根据青壮年期发病，起病隐袭，缓慢进展，节段性分离性感觉障碍、肌无力和肌萎缩、皮肤和关节营养障碍等常合并其他先天性畸形。MRI或延迟CT扫描发现空洞可确诊 鉴别诊断 （1）脊髓内肿瘤：早期可有分离性感觉障碍，但肿瘤病变节段短，进展较快，括约肌功能障碍出现较早，多为双侧锥体束征，可发展为横贯性损害，营养性障碍少见，梗阻时CSF蛋白明显增高。MRI检查可以确诊。 （2） 颈椎病 多见于中老年，手及上肢出现轻度无力和肌萎缩，根痛较常见，感觉障碍呈根性分布，颈部活动受限或后仰时疼痛、颈椎X线平片、MRI检查可资鉴别。 本病进展缓慢，常可迁延数十年之久。目前尚无特效疗法。 1、手术治疗 较大空洞伴椎管梗阻可行上颈段推板切除减压术，台并颈枕区畸形及小脑扁桃体下疝可行枕骨下减压，手术矫治颅骨及神经组织畸形。张力性空洞可行脊髓切开及空洞一蛛网膜下腔分流术。 2、放射治疗 可试用放射性同位素131碘疗法（口服或椎管注射），但疗效不肯定。