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门静脉高压症 Portal Hypertension 前 言 门静脉压正常值约1.27~2.35kPa(13~24cmH2O),平均1.76kPa(18cmH2O)。入肝静脉血流1125ml. 门脉压力增高,脾大、脾功能亢进,食管胃底静脉曲张、呕血和黑便,以及腹水等。 在我国90%由肝炎后肝硬化引起的肝窦变窄或闭塞。 一、解剖概要 Anatomy 肝是身体里唯一享受双重血液供应的器官。 肝血流1500ml/分=心输出量1/4。 门静脉主干:80%肠系膜,20%来自脾 门静脉系:一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网,另一端是肝小叶内的肝窦。 门静脉和肝动脉小分支血流汇合于肝窦 肝小叶间无数动静脉小交通支互流 肝内血流阻力增加-动静脉小交通支开放 肝动脉压=门静脉压8~10倍 经肝窦和小叶间汇管区动静脉交通支部分分流 汇入肝小叶中央静脉-肝静脉-下腔静脉 门静脉系与腔静脉系之间四个交通支 1、胃底、食管下段交通支: 2、直肠下端、肛管交通支: 3、前腹壁交通支: 4、腹膜后交通支: 最主要的是胃底、食管下段交通支 二、病理生理 Pathophysiology 门静脉无瓣膜,压力通过流入的血量和流出阻力形成并维持。 门脉高压症:肝前、肝内和肝后三型。 肝内型门脉高压症分为:窦前、窦后和窦型。 肝内型-肝硬化门脉高压症-占95% 病因 肝前型门脉高压症病因:肝外门静脉血栓形成先天性畸形(海绵样变等)和外在压迫。 肝炎后肝硬化-常见病因。 肝内窦前阻塞病因-血吸虫(门静脉小分支内的虫卵拴子)。 肝后型门脉高压症病因:Budd-Chiari综合征。 Budd-Chiari综合征 肝静脉阻塞综合征 肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉段狭窄或阻塞所致 门脉高压和下腔静脉回流受阻的表现 介入法治疗首选 门静脉高压症的病理变化 门脉高压-压力增至2.45~4.9kPa(25~50cmH2O)会引起下列变化: 脾大脾功能亢进 交通支开放 腹水 1、脾肿大、脾功能亢进 门脉压力增高,无静脉瓣,血流淤滞-充血性脾大 长期充血-纤维组织增生和脾组织再生-脾功能亢进 长期充血-脾周围炎,脾与膈肌的广泛粘连和侧枝血管形成 2、交通支扩张 门静脉受阻-交通支大量开放并扩张、扭曲-静脉曲张。 最有临床意义:胃冠状静脉、胃短静脉与奇静脉-即食管下段-胃底形成的曲张静脉。 直肠上下静脉丛曲张可引起内痔。 脐旁静脉与腹壁上下深静脉吻合支扩张,引起脐周静脉曲张即海蛇头征(caput medusae)。 门脉高压-血管内血容量增加-食管曲张静脉管壁张力不成比例地大幅度增加。 肝硬化-胃酸反流-反流性食管炎、坚硬粗糙食物损伤、腹腔内压突然升高-大出血。 3、腹水 门脉系统毛细血管床的滤过压增加 淋巴液生成增加 低蛋白血症、胶体渗透压下降 醛固酮分泌过多,钠、水潴留 怎样消腹水 门静脉高压性胃病 约20%的病人并发门静脉高压性胃病,占上消化道出血的5%。 门脉高压-胃壁瘀血、水肿-胃粘膜下层的动-静脉交通支广泛开放-胃粘膜循环障碍-胃粘膜防御屏障-门静脉高压性胃病。 肝性脑病 有毒物质(如氨、硫醇等)不经肝脏代谢与解毒而直接进入体循环,对脑产生毒性作用并出现精神神经综合征 常因胃肠道出血、感染、利尿等诱发 三、临床表现 Clinical Manifestation 多见于中年男子,病情发展缓慢 脾肿大、脾功能亢进的表现 呕血或黑便;食管、胃底静脉破裂-急性大出血;大出血-肝组织严重缺氧-肝昏迷;25%病人第一次大出血-死亡;1~2年内约半数再出血 1/3有腹水,部分有黄疸、肝大等 注 意: 血吸虫性肝硬化-窦前阻塞:脾大、脾亢 肝炎后肝硬化-肝窦和窦后阻塞:肝功差 体检时如能触及脾,就可能提示有门静脉高压。 如有黄疸、腹水和前腹壁静脉曲张等体征,表示门静脉高压严重。 还可有慢性肝病的其他征象如蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩等。 下列辅助检验有助于诊断 血象 肝功能检查:转氨酶、胆红素、胆固醇 肝炎病原免疫学 甲胎蛋白检查 Child肝功能分级 目前常用Child肝功能分级来评价肝功能储备。 Child A级、B级和C级病人的手术死亡率分别为0%~5%、10%~15%和超过25%。 3、腹部B型超声:显示腹水、肝密度、质地、门静脉扩张(门静脉内径≥1.3cm);肠系膜上静脉和脾静脉内径≥1.0cm;血管开放情况,测定血流量。 4、X线检查或胃镜检查: 5、直接或间接肝静脉造影: 6、骨髓穿刺检查: CT、MRI 螺旋CT:螺旋CT可测定肝体积,肝硬化时明显缩小。 MRI:MRI不仅可以重建门静脉、准确测定门静脉血流方向及血流量,还可以将门静脉高压病人脑生化成分作出曲线并进行分析,为手术方案提供依据。 鉴别诊断 根据病史和三个主要
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