出血性疾病:出血性疾病是一类由于止血机制异常所致的疾病统称。 临床表现:主要为皮肤黏膜下出血 (1)出血点(皮肤上直径2mm以内的出血 ) (2)紫癜(为直径3~5mm的皮下出血 ),是出血性疾病最常见的表现。分为单纯性和过敏性紫癜 (3)淤斑(为直径5mm以上的皮下片状出血 ) 皮疹(特征性表现) 部位:下肢、臀部,对称分布,伸侧多见 性质:大小不一,分批出现,高出皮面,压之不褪色,数日后转变为暗紫色,最终呈棕褐色而消退。 (紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹) 伴随症状:血管神经性水肿、坏死、水疱 肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节; 单发或多发,游走性,对称分布,反复发作,关节腔积液; 数日内消失,不留后遗症。 * 紫癜性肾炎(临床分型) 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性肾小球肾炎 肾病综合症 急进性肾炎 慢性肾炎 其它 神经系统:可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷 出血倾向:鼻出血、牙龈出血、咯血 呼吸系统:气急、哮喘、喉头水肿,少见肺出血 循环系统:心肌炎、心包炎等 分型:单纯皮肤型:典型皮疹 腹型:典型皮疹+消化道症状 关节型:典型皮疹+关节症状 肾型:典型皮疹+肾损害 混合型:典型皮疹+两个及两个以上系统损害症状 无特异性实验室检查 外周血象:WBC 、PLT正常或升高 血块退缩实验、出凝血时 间正常。 尿 检:可有红细胞、蛋白及管型等。 大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。 免疫学检查:血清IgA、IgE多增高。 血沉轻度增快,重症血浆粘 度增高。 其他:腹部B超有助早期诊断肠套叠; ECG、EEG、肾活检在有相应系 统症状时可考虑选用。 必要条件:多发于下肢的皮肤紫癜,不伴血小板减少 次要条件:A.弥散性腹痛 B.伴IgA沉积的皮肤白细胞碎裂性血管炎或增生性肾小球肾炎 C.急性关节炎或关节痛 D.肾脏受累 其中,必要条件加次要条件中至少一条即可诊断。 3.激素及免疫抑制剂 激素使用适应证 严重血管神经性水肿 严重腹痛合并消化道出血 严重肾脏病变 用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程 (泼尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲泼尼龙5-10mg/kg静滴,症状缓解可停药) 免疫抑制剂:重症过敏性紫癜肾炎加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤 八、治疗 一般治疗 卧床休息,少渣饮食;消化道出血时禁食。寻找去除致病因素、控制感染、补充维生素 抗组胺药、钙剂 腹痛时解痉剂、消化道出血则禁食PPI、失血严重则输血 2. 抗凝治疗 抗血小板药:阿司匹林3-5mg/kg、双嘧达莫(潘生丁)3-5mg/kg 抗凝药:肝素(每次0.5-1mg/kg) 溶栓药:尿激酶1000-3000U/kg 一、辨证要点 本病辨证应首先辨清标本虚实。起病急,病 程短,紫癜颜色较鲜明者多属实证;起病缓慢,病 情反复,病程缠绵,紫癜颜色较淡者,多属虚证 。又可根据出血部位和程度以及伴随症状辨轻重 。一般仅有紫癜者病情较轻;除皮肤瘀点、瘀斑 外,伴有尿血、便血、颅内出血或出血量较大, 气随血脱者,病情较重。二、治疗原则 初期宜祛除风热、湿热外邪,清热凉血;恢 复期常用益气、滋阴以止血;整个病程中要重视 活血化瘀治法的应用。 【辨证论治】 1. 风热伤络 证候 全身紫癜布发,尤多见于下肢和臀部,对称分布,颜色鲜红,呈丘疹或红斑,大小形态不一,可融合成片,或有痒感,伴发热,微恶风寒,咳嗽,咽红,或见关节疼痛、腹痛、便血、尿血,舌质红,苔薄黄,脉浮数。 辨证要点 本证紫癜急性起发,起病前常有外感风热证候。以紫癜颜色鲜红,或有痒感,常兼外感风热证为辨证要点。 治法 疏风清热,凉血止血。方药 银翘散加减《温病条辨》。常用药 金银花、薄荷、牛蒡子、竹叶疏风散邪;连翘、板蓝根、甘草清热解毒;赤芍、紫草清热凉血。药物加减 皮肤瘙痒者,加地肤子、蝉蜕、僵蚕祛风止痒;咳嗽者,加桑叶、菊花、前胡宣肺止咳;尿血者,加白茅根、小蓟、茜草凉血止血;关节痛者,加秦艽、防己、牛膝祛风通络;腹痛者,加广木香、延胡索行气止痛。 吴鞠通:(《温病条辨》)“辛凉平剂”
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