光线性角化病与多形性日光疹.ppt

* * 光线性角化病与多形性日光疹 光线性角化病 病因及发病机制 临床表现 组织病理 组织病理 组织病理 诊断及鉴别诊断 诊断及鉴别诊断 治疗 多形性日光疹 病因及发病机制 多形性日光疹系光变应性反应（多种光致敏物与此有关），为反复发作的慢性多形性光感性皮肤疾患，是日晒后发生的多形性光变态反应性皮肤病。绝大多数病例光斑贴试验阴性。约15%的患者有光敏家族史。女性易发病，妊娠似可影响疾病的过程。此外，对本病活动期患者的检查发现血中锌、铜降低，锰增高，已知这些微量元素参与DNA损伤的切除、修复过程。 a、光斑贴试验photo-patch test :通过在皮肤表面直接敷贴，并同时接受一定剂量适当波长紫外线照射的方法，检测光毒性与光变应性皮炎的光敏剂以及机体对某些光敏剂的光毒性或光变应性反应的一种皮肤试验。患光线过敏性皮肤病时为了证实有无光感物质存在应作光线斑贴试验。特别对外因性光敏物质有用。 1.作用光谱及炎性介质：致病光谱多为UVA，而UVB亦可引起。在诱导的皮损组织活检中可以发现血光内皮细胞表达的内皮白细胞黏附分子-1（ELAM-1）和血管细胞黏附分子-1（VCAM-1）,以及角质形成细胞和内皮细胞表达细胞间黏附分子-1（ICAM-1）。 2.免疫发现其演变：10%-50%患者有家族史，10%-20%患者抗核抗体阳性，并有红斑狼疮家族史。光敏性系统性红斑狼疮患者在诊断SLE之前，有多年的多形日光疹样皮疹病史。 临床表现 1、发病特征 青年女性易发。不同患者出现皮损所需日晒程度迥异，患者少于30min可不发病，但若继续日晒可出现皮损，反复日晒后光敏性降低，称为光耐受。发病与季节有关，春夏症状加重，秋冬自行减退或消退，次年又可复发，一般反复发作数月乃至数十年。 好发于暴露部位，受累部位依次为颈下V形区、前臂伸侧和手背、上肢、面部、肩胛、股和下肢。皮疹多形性，常于日晒后2小时～5天间局部皮肤烧灼感或瘙痒，数日后发疹，损害有红斑、丘疹、结节、水疱、糜烂、结痂、落屑或苔藓样变等。 皮损及分型 皮损呈多形性，最常见为小丘疹和丘疱疹，少数有可见红斑和风团。 a.多形红斑型：皮损及分布类似典型多形红斑，常见于手背及前臂伸侧。 b.出血型：开始可表现为出血性丘疹和紫癜，此型少见。 临床可分五型： 1.丘疱疹型：也称湿疹型，集簇分布的丘疱疹和水疱，或有糜烂、渗液、结痂、落屑，或呈苔藓样变。 2.丘疹型：密集分布的针头至粟粒大丘疹。 3.痒疹型：米粒至豆大的丘疹、丘疹性风团及小结节，有时伴发紫癜或毛细血管扩张。 4.红斑水肿型：大小不等的暗红色水肿性红斑，浸润不著，境界明显。有时可见毛细血管扩张。 5.混合型：同时或先后出现两种以上型别皮疹。 组织病理 丘疹、丘疱疹、湿疹及弥漫性红斑的组织变化为非特殊性炎症。斑块的组织变化很像早期红斑狼疮，有成片淋巴细胞浸润，但易存在与血管周围而不多见于毛囊附近，基底层不发生液化变性。水疱性损害是真皮浅部显著水肿并有稀疏的胶原纤维。 诊断 明确发病与日光的关系， 再结合 1、临床表现：皮疹多形性，见于春夏季节，暴露部位发生多形性皮疹，与日晒有关，常以某一类型为主。好发于中青年女性，春夏发病，秋冬缓解，反复发作，持续多年。诊断不难。光斑试验阴性，紫外线红斑反应试验呈异常反应：　　①红斑反应高峰出现的时间较晚，正常人一般在12～24h即达高峰；而病人常在48h后。　　②红斑反应持续时间较正常人持久，正常人持续时间约3～5日即行消退，而病人的反应常持续到8日以上。　　③红斑反应开始消退时，其表面可出现丘疹。　　④红斑反应消退后常无明显的色素沉着。 诊断 a. 皮疹类型常固定。特征是，在皮损邻近处同样暴露的皮肤区域常完全正常而不受累，故多呈小片状而不融合。因此，根据患者的皮疹特点，可以诊断，但也必须排除暴露部位的其他炎症性和其他与光线有关的皮肤病。 诊断 2.辅助检查 紫外线红斑反应：试验常产生异常反应，其表现为红斑反应高峰出现的时间较晚（正常人一般在12—24小时达高峰，患者常为48小时以后）；红斑反应强度常高于同样量照射的正常人；红斑反应的持续时间较正常人持久（正常人3～5日消退，而患者常持续至8日以上）；红斑反应消退后常无明显的色素沉着；红斑反应开始消退时，红斑表面会出现丘疹。 鉴别诊断 1、湿疹：皮疹发生的部位与光线照射和季节无关。发病部位可累及非曝光处及全身。 2.接触性皮炎：有明确接触史，皮损发生在接触部位，斑贴试验可查出致敏原。 3.盘状红斑狼疮：面部有境界清楚紫红色斑块，表面有粘着性鳞屑，扩张毛囊口中有刺状毛囊角栓，还可见毛细血管扩张、萎缩、瘢痕等。狼疮带试验阳性。 多形性日光疹鉴别诊断 本病还需与痒疹、多形红斑、痘疮样水疱病、光化性皮炎相鉴别。 1.小丘疹型和丘疱疹型