温州医科大学《神经病学》重症肌无力.pptVIP

* 治疗 胸腺摘除： 适应证：青春期后无手术禁忌的全身型MG，久治无效伴复视或伴胸腺瘤的眼肌型（趋向于一经诊断，不管分型，均手术治疗） 作用机制： 疗效及影响因素： 病程短,病情轻,胸腺增生的年轻女病人疗效佳 胸腺增生胸腺萎缩胸腺瘤 半年波动较大，2-4年渐趋稳定，5年后约90%有效，疗效持久。 * 治疗 肾上腺皮质类固醇 适应证:各种类型MG 作用机制: 免疫抑制：抑制AChRAb合成，NMJ-AChR破坏↓ 易化作用：premb易释放ACh，兴奋易于传递。 再生：使终板再生，AChR数目↑↑ 关于早期使病情加重(48%)：1～17（平均1.9）d开始，持续1～20(平均4.2)d。 递减法、递增法 * 治疗 倾向于大剂量肾上腺皮质类固醇 短期内可达满意疗效。 短期内可减用乃至停用AChEI，治疗简单化 若加重，多于治疗初始，警惕性高 小剂量也有加重 强的松60－80mg/d口服，需小剂量长期维持 大剂量甲基强的松龙冲击（500-1000/d，3-5d) 仅用于已用气管插管或呼吸机者。 * 硫唑嘌呤激素减量过程中复发、激素副作用大需减药或停药、单药使用初始剂量50mg/d，每2-4w增加50mg，分2-3次口服每天，目标剂量2-3mg/kg/d监测血常规和肝功能环磷酰胺 环孢素A 骁悉 FK-506 治疗 免疫抑制剂 * 大剂量静丙：急剧恶化、各种危象、围手术期 0.4g/kg/d 连续5天血浆置换：危象、难治性MG、围手术期每次交换量2000ml左右，每周1－3次，3～8次 治疗 * 危象（crisis）定义：由于自身病情加重或治疗不当引起呼吸肌无力所致的严重呼吸困难状态 呼吸道感染、手术、分娩、妊娠及药物使用不当可诱发危象 治疗 危象处理 * 危象类型： 肌无力危象：疾病发展，AChEI不足 胆碱能危象：AChEI过量，中毒表现 反拗危象： AChEI失效 * 呼吸支持：确保呼吸道通畅、气管插管/切开、辅助呼吸 积极控制感染：选用有效，适当抗生素 大剂量皮质类固醇：降低病死率，缩短危象期 大剂量丙种球蛋白 少用或不用AchEI药物 严格气管切开和鼻饲护理 治疗 危象处理 * 掌握 周期性瘫痪的临床表现、类型和治疗方法 了解 周期性瘫痪的病因和发病机制 周期性瘫痪 * 周期性瘫痪 Periodic paralysis 定义：周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌对称性，驰缓性瘫痪为特征的一组疾病，与钾的代谢异常有关。 * 分 类 根据发作时血钾浓度 低钾型 占绝大多数 高钾型 正常血钾型 * 病因和发病机制 为常染色体显性遗传性病 我国以散发者居多（外显率低 钙离子通道 骨骼肌细胞膜内外钾离子浓度的波动有关 低钾型周期性瘫痪（hypokalomic periodic paralysis) * 年龄及性别：20～40岁男性多见 常见诱因：饱餐、剧烈运动后、酗酒、寒冷 用药（大量葡萄糖、胰岛素、激素等） 起病形式：急性 瘫痪特点：肢体 下肢重于上肢，近端重于远端 对称性、弛缓性 脑神经支配肌肉不受累 严重可出现呼吸肌无力，尿便潴留 心律紊乱、血压下降 临床表现 * 发作持续数小时至数日 发作频率 数周/月1次 可每日或数年1次 伴甲亢者频率高、持续时间短 发作间歇期一切正常 临床表现 * 辅助检查 发作期血清钾3.5mmol/L，间歇期正常 心电图呈低钾性改变 肌电图：运动时限缩短、波幅低，完全瘫痪时运动单位电位消失 * 诊 断 临床表现 家族史 血钾降低、心电图表现 补钾缓解 散发性注意与继发性低钾鉴别：如甲亢、原醛、肾 小管酸中毒、腹泻、排钾利尿剂等 * 鉴别诊断 格林巴利综合征 继发性低血钾 癔症性瘫痪 甲亢性周期性瘫痪 其他低钾 * 治疗 急性发作：以口服补钾为主，10％氯化钾 重症可同时静脉点滴补钾 （10％KCl 10～15mL＋500mL NS） 去除诱因：平时饮食应少量多餐，低钠饮食， 避免饱餐、受冻、饮酒、精神刺激 过度劳累 间歇期治疗：发作频繁者补钾，可口服 保钾利