温州医科大学《神经病学》多发性硬化.pptVIP

鉴别诊断 颈椎病:与脊髓型MS鉴别 Arnold-Chiari畸形（小脑扁桃体下疝） 枕骨大孔区检查 热带痉挛性截瘫（TSP)又称HTLV-1相关脊髓病（HAM） HTLV-1抗体（＋） 治疗原则 急性期：防止恶化，促进恢复 缓解期：减缓病情进展、减少复发 对症、支持治疗 肾上腺糖皮质激素 适用于急性发作和复发（A级推荐） 早期、足量、短程（疗程4－6W） 中重度患者：静脉注射甲基强的松龙1000mg/d,3-5天，口服强的松1mg/kg/d,12天，减量至停药;或每３天对半减量 轻度患者：强的松80mg/d×7d,60mg/d×5d, 40mg/d×5d,每5d减10mg 缓解－复发型 Interferon Beta 适用于MS复发（A级推荐） 减少MS的发作率（A级推荐） 减少MS的MRI严重程度，减缓持续性残障的进展（B级推荐） IFN-β-1a 44ug I.h, 3 /w IFN-β-1b 250ug I.h, qod 副作用 流感样反应、注射部位反应、肝酶/白细胞异常、中和抗体 醋酸格拉太咪尔（Glatiramer acetate ,Copaxone ) 适用于RRMS复发（A级推荐） 减少RRMS的复发率（A级推荐） 减少MS的MRI严重程度，减缓持续性残障的进展（C级推荐） Interferon Beta 和Glatiramer acetate 为MS复发期的首选治疗 免疫球蛋白 用法：0.4g/kg/d, 3-5天为一疗程 减少RRMS的发作率（C级推荐） 对减缓疾病进展无显著作用（Ⅲ级证据） 硫唑嘌呤 减少MS的复发率（C级推荐） 用法：2-3mg/kg/d * 继发进展型 Interferon Beta降低进展速度，对伴 急性复发的病患者有效 皮质类固醇无效 氨甲喋呤 CTX（U级推荐） Cyc-A（C级推荐） 原发进展型：效果差 * 一般治疗 多种维生素 促神经组织功能恢复药物 理疗、体疗、针灸、按摩 避免高温环境 受凉感染 过度劳累 精神紧张 * 对症治疗 疲劳：金刚烷胺，SSRI 姿势性震颤：异烟肼，吡哆醇 痉挛明显：巴氯芬或局部注射肉毒素 三叉神经痛、痛性痉挛：卡马西平、加巴喷丁 膀胱、直肠功能障碍：氨甲酰甲胆碱 * 迁延不愈 很少死于疾病本身 继发感染是常见死因 女性、40岁前发病，视觉、体感障碍预后好，出现小脑、锥体系功能障碍预后差 预后 思考题 1.多发性硬化的如何临床分型？意义何在？ 2.多发性硬化的鉴别诊断？ 3.复发缓解型多发性硬化如何治疗？ 4.多发性硬化的辅助诊断方法？ 学习参考书： 亚当斯维克多神经病学 神经病学 郭玉璞主编 神经病学 刘道宽主编 * 发作性症状是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等，过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发 * * * * * * For 2 or more attacks with objective clinical evidence of two or more lesions, no additional data are needed for MS diagnosis. For 2 or more attacks with objective clinical evidence of one lesion, additional criteria of dissemination in space may include either MRI or 2 or more MRI-detected lesions consistent with MS plus positive CSF findings or waiting for another clinical attack affecting a different clinical site. For 1 attack with objective clinical evidence of 2 or more lesions, additional data needed are dissemination in time demonstrated by MRI or second clinical attack. For 1 monosymptomatic attack with objective evidence of 1 lesion, additional data required are (1) dissemination in space with positi