温州医科大学《神经病学》周围神经疾病.pptVIP

急性横贯性脊髓炎 发病前1-2周有发热病史 脊髓 病变 截瘫 感觉平面 自主神经功能障碍：尿潴留、少汗或无汗、皮肤脱屑及水肿、指（趾）甲松脆。 治疗原则 病因治疗 支持对症(呼吸/并发症) 病因治疗 血浆置换（PE） 大剂量注射免疫球蛋白（IVIG） 静丙0.4g/kg.d×5d 一线治疗 皮质类固醇激素 冲击疗法 甲基强的松龙500~1000mg×5d ? 辅助呼吸 指征 PaO270mmHg 肺活量1L 呼吸机 气管插管 气管切开 呼吸机管理 加强护理 防治并发症 鼻饲，预防吸入性肺炎，误吸 褥疮 下肢深静脉血栓形成 尿潴留 抑郁，焦虑 思考题 病史摘要：患者,男性,28岁,某中学体育教师,一日晨起时自觉双下肢乏力,未予重视,至晚间出现四肢乏力,不能行走,赴急诊留观,次日出现吞咽困难,呼吸费力。 问题： ①病史中还需补充什么？该患者可能有哪些体征？ ②需要完善哪些辅助检查？ ③诊断首先考虑什么疾病？尚需与哪些疾病鉴别？ ④试拟治疗方案。 zhangyang2006@126.com * 其他疗法 理疗 热敷 红外线照射 针刺 康复治疗 功能训练 按摩 手术 吻合术 整容术 预 后 1～3周开始恢复，痊愈率≥92％ 影响因素 年龄 基础疾病 肌电图（病后1周） 动作电位的波幅 失神经电位 思考题 三叉神经痛的临床表现是什么?如何治疗? 特发性面神经麻痹如何与脑卒中引起的面 瘫鉴别?应如何治疗? 多发性神经病（polyneuropathy） 以往称末梢神经炎 病因 临床综合征 四肢对称性感觉障碍 下运动神经元瘫痪 自主神经功能障碍 病 因 药物性 呋喃类/异烟肼 中毒性 重金属/化学品 糖尿病性 混合性多见 尿毒症性 营养缺乏性 恶性肿瘤 感染后 GBS 遗传性 临床特点 四肢对称性感觉障碍 下运动神经元瘫痪 自主神经功能障碍 远端较近端重，从远端向近端发展 分布 手套袜子样 性质 刺激症状：感觉异常/过度/疼痛 破坏症状：感觉缺失 感觉障碍 下运动神经元瘫痪 肌萎缩，肌束震颤，肌无力 腱反射减弱或消失 与肌病鉴别 周围神经病——远端重，小肌肉 肌病——近端为主，肢带肌 自主神经功能障碍 肢端发冷 多汗/无汗 指甲松脆/皮肤菲薄 辅助检查 肌电图 NCV：传导速度，动作电位波幅 肌电图：鉴别神经源或肌源性损害 脑脊液 正常 病因检查 血常规 血糖 免疫系列 肿瘤系列等 诊 断 定位：典型的临床表现 定性：病因诊断 治 疗 病因治疗 脱离毒物接触，立即停药 治疗原发病：降糖/透析/免疫抑制剂等 一般治疗 B族维生素 改善周围循环：丹参 对症治疗 止痛 康复锻炼 针灸/理疗等 思考题 常见的多发性神经病的病因有哪些？ 多发性神经病共同的临床表现有哪些？ 病 例 患者，男性，28岁，某中学体育教师，一日晨起时自觉双下肢乏力，未予重视，至晚间出现四肢乏力，不能行走，赴急诊留观，次日出现吞咽困难，呼吸费力。 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP) 定义：周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围 淋巴细胞和巨噬细胞炎性反应为特点 流行病学 儿童及青少年多见 前驱感染/疫苗接种史 病因和机制 病因不清 分子模拟机制 症状特点 运动障碍 感觉障碍 自主神经功能紊乱 脑神经麻痹 呼吸肌麻痹 运动障碍 肢体对称性、弛缓性瘫痪 对称性：两个以上肢体瘫痪，左右对称 弛缓性： 有？？？特点 肌萎缩 腱反射↓ 肌张力降低 病理征（-） 双上肢 双下肢 感觉障碍 分布：末梢型 —手套袜子形 性质：感觉异常 感觉缺失 脑神经麻痹 面瘫：最常见 周围性面瘫 常为双侧 球麻痹 饮水呛咳 吞咽困难 声音嘶哑 呼吸肌麻痹 危重 神经科的急症之一 表现 四肢完全性瘫痪 呼吸困难 监测 SaO2、PaO2，PaCO2等 呼吸肌麻痹呼吸机支持 自主神经功能紊乱 表现 窦性心动过速 体位性低血压/高血压 出汗增多 暂时性尿潴留 少见 变异型 急性运动轴索型神经病（AMAN） 急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN） Fisher Syndrome 共济失调 眼外肌麻痹 腱反射消失 辅助检查 脑脊液 蛋白细胞分离