外周T细胞淋巴瘤患者化疗缓解肝脾浸润1例.pdfVIP

650 ·病例报告 · April2012，Vo1．10，No．10 外周T细胞淋巴瘤患者化疗缓解肝脾浸润1例 由甲申 贾晓辉 郝丽丽 (吉林市第二人民医院，吉林 吉林 132002) 【关键词】淋 巴瘤 ；外周 T细胞；肝脾浸润 中图分类号：R733 文献标识码：B 文章编号：1671-8194(2012)10-0650—02 1病例资料 巴瘤一非特指型 (PTCL—nototherwisespecified，PTCL—NOS)、血管 患者男性，3O岁，因左眼外伤后 出现左眼睑肿胀 ，眼球突出， 免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 (angioimmunoblastic．T-celllymphomas， 于2O10年 12月3日就诊于外院，行抗炎治疗 ，病情呈进行性加重， AITL)和间变大细胞淋 巴瘤 (anplasticlargecelllymphomas， 遂行CT检查 ，结果提示 ：左眼球突出，左外直肌增粗 ，左眶脂肪 ALCL)。 间隙浑浊；左眼球环壁完整，球 内未见异常密度灶。左眼眶内侧 PTCL—NOS是外周T细胞淋巴瘤中最常见的亚型，最常发生于淋 壁骨折，左侧筛窦及上颌窦见密度增高影 ，进一步行左眼眶肿物活 巴结，但许多患者存在结外受侵 ，包括肝脏、骨髓、胃肠道和皮肤。 检，病理诊断：脂肪组织中见淋巴细胞密集浸润，细胞有异型，淋 AITI表现为广泛性淋巴结肿大，常伴有肝或脾肿大，高丙种球蛋白血 巴瘤可能性大。进一步免疫组织化学结果：CD+ CD2o_ CDr； 症 ，嗜酸性粒细胞增多、皮疹和发热，主要发生于老年患者，预后 CDlo一；CD23，；CD43+；CD79a一；Ki一6780％ ；CD21一；ALK一；TdT．； 差，5年OS约30％，5年PFS仅为13％。 CD。。一；Mpo一，非何杰金恶性淋巴瘤，外周T细胞型。于2011年1月1 最新的一项GELA研究 (包括最大一组AITL患者)报道的5年 日因眼部胀痛进行性加重1个月人院，患者患病以来无发热，体质量 和7年OS率分别为33％和29％。ALCL在所有NHL病例中所 占比例不 下降2kg，二便正常。 足5％。目前ALCL被分为三个亚组：ALK一1阳性 的系统型ALCL、 查体：全身浅表淋巴结无肿大，左眼睑红肿，眼球突出明显，未 AKL一1阴性的系统型ALCL和原发皮肤型ALCL。ALK一1阳性的ALCL 见异常分泌物 ，左眼复视，双侧扁桃体无肿大，心肺检查未见异常， 在儿童和年轻人中最常见，以间变淋巴瘤激酶 (anaplasticlymphomas 腹部检查无异常。血常规示 ：WBC8．8X10L／，RBC4．12×10 L／， kinase，ALK一1)蛋白过表达为特征。大部分ALCL为Ⅲ或Ⅳ期的晚期 PLT100×10L／。血生化提示：LDH254UL／。胸部x线片未见异常， 患者 ，常伴有全身症状和结外受累，ALK一1阴性的ALCL常见于老年 腹部CT未见异常。患者入院诊断为外周T细胞淋巴瘤 ，给予CHOP方 人。接受恩环类为基础的化疗后 ，ALK一阳性ALCL的5年总生存率为 案… (环磷酰胺lg第 1天 ；长春新碱2mg第1．8天；多柔 比星80mg第 79％，而ALK阴性者为46％，最近的国际T细胞淋 巴瘤计划的生存分析 1天；强的松100mg第1-5天)14d化疗，化疗3周期后疗效达PR，间 也报道了相似的生存结果。ALK阴性的ALCL患者预后略优于PTCL— 休1个月后出现恶心、呕吐、全身瘙痒、左眼球突出。血常规提示： NOS患者。一项回顾性GELA研究比较了PTCL (包括所有亚型)患 WBC3．64×10 ，RBC3．92X10 ／L，Pt【T61X109／L；血生化提示 ：