第七课线粒体2.ppt

三 线立体蛋白质的运送与组装 1 大多数线粒体蛋白质是在细胞质合成后再转运至线粒体的。这个蛋白质前体的N-末端含有前导序列，被称为导肽。 2 前体蛋白跨膜之前要解折叠，这有利于通过线粒体膜。 3 大多数线粒体蛋白是在线粒体内外膜的接触点处实行跨膜。 4 跨膜蛋白跨膜时首先被线粒体膜上的受体识别。在线粒体外膜的GIP蛋白可促进线粒体蛋白在内外膜接触点处跨膜。 5 跨膜后的蛋白，其导肽被导肽水解酶和导肽水解激活酶水解。并重新折叠，从而形成成熟的蛋白质。 6 线粒体蛋白跨膜前后的解折叠和折叠可能都有“分子伴娘”的参与。 以细胞色素B为例说明线粒体摸蛋白的跨膜运输过程。 第四节 线立体的增殖和起源 线粒体的增殖 线粒体的增殖是通过已有的线粒体的分裂，有以下几种形式： 1、间壁分离（图7-17），分裂时先由内膜向中心皱褶，将线粒体分类两个，常见于鼠肝和植物产生组织中。 ??????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? 2、收缩后分离（图7-18），分裂时通过线粒体中部缢缩并向两端不断拉长然后分裂为两个，见于蕨类和酵母线粒体中。 ??????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? 3、出芽，见于酵母和藓类植物，线粒体出现小芽，脱落后长大，发育为线粒体。 线粒体的起源 一 线立体的DNA 1962 Ris 发现在叶绿体中也有DNA1963年M. 和 S. Nass发现线粒体DNA（mtDNA）后，人们又在线粒体中发现了RNA、DNA聚合酶、RNA聚合酶、tRNA、核糖体、氨基酸活化酶等进行DNA复制、转录和蛋白质翻译的全套装备，说明线粒体具有独立的遗传体系。 虽然线粒体也能合成蛋白质，但是合成能力有限。线粒体1000多种蛋白质中，自身合成的仅十余种。线粒体的核糖体蛋白、氨酰tRNA 合成酶、许多结构蛋白， 都是核基因编码， 在细胞质中合成后，定向转运到线粒体的，因此称线粒体为半自主细胞器。 * 1890年R. Altaman首次发现线粒体，命名为bioblast，以为它可能是共生于细胞内独立生活的细菌。 1898年Benda首次将这种颗命名为mitochondrion。 1900年L. Michaelis用Janus Green B对线粒体进行染色，发现线粒体具有氧化作用。 Green（1948）证实线粒体含所有三羧酸循环的酶，Kennedy和Lehninger（1949）发现脂肪酸氧化为CO2的过程是在线粒体内完成的，Hatefi等（1976）纯化了呼吸链四个独立的复合体。Mitchell（1961－1980）提出了氧化磷酸化的化学偶联学说。 （二）氧化磷酸化的偶联 质子动力势 Mitchell P.1961提出“化学渗透假说(Chemiosmotic Hypothesis)”，70年代关于化学渗透假说取得大量实验结果的支持，成为一种较为流行的假说，Mitchell本人也因此获得1978年诺贝尔化学奖。 根据“化学渗透假说”，当电子沿呼吸链传递时，所释放的能量将质子从内膜基质侧（M侧）泵至膜间隙（胞质侧或C侧），由于线粒体内膜对离子是高度不通透的，从而使膜间隙的质子浓度高于基质，在内膜的两侧形成pH梯度（△pH）及电位梯度（Ψ），两者共同构成电化学梯度，即质子动力势（△P）。 ?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? （三）ATP合成酶的作用机制 ATP合酶（ATP synthetase， ），分子量500KD，状如蘑菇。分为球形的F1（头部）和嵌入膜中的F0（基部），它可以利用质子动力势合成ATP，也可以水解ATP，转运质子，属于F型质子泵。每个肝细胞线粒体通常含15000个ATP合酶、每个酶每秒钟可产生100个ATP。 F1由5种多肽组成α3β3γδε复合体，具有三个ATP合成的催化位点（每个β亚基具有一个）。α和β单位交替排列，状如桔瓣。γ贯穿αβ复合体（相当于发电机的转子），并与F0接触，ε帮助γ与F0结合。δ与F0的两个b亚基形成固定αβ复合