儿童原发性恶性肝肿瘤临床、病理与影像特征（上）.pdf

中华消化病与影像杂志（电子版）２０１２年４月第２卷第２期 ＣｈｉｎＪＤｉｇｅｓｔＭｅｄＩｍａｇｅｏｌ（ＥｌｅｃｔｒｏｎｉｃＥｄｉｔｉｏｎ），Ａｐｒｉｌ２０１２，Ｖｏｌ２，Ｎｏ．２ ·　　１９１· ·讲座· 儿童原发性恶性肝肿瘤临床、病理与影像特征（上） 王金淳　沈杰　 李刚强　沈宏亮 　　儿童恶性原发肝肿瘤包括儿科年龄组所特有病 纤维板层癌、未分化胚胎肉瘤、上皮样血管内皮瘤、 变和成人更常见的其他病变。评估有恶性原发肝肿 血管肉瘤及胚胎型横纹肌肉瘤。 瘤的儿童，主要考虑患者的年龄、实验室发现以及特 肝母细胞瘤 异性影像特点。在大多数小儿科常见的原发恶性肝 肿瘤中没有肝病史及小于５岁的患儿，肝母细胞瘤的 一、流行病学和临床特点 发生几乎是独占性的。肝母细胞瘤可合并有血清甲 肝母细胞瘤是儿童最常见的原发肝肿瘤，肿瘤 胎蛋白（ａｌｐｈａｆｅｔｏｐｒｏｔｅｉｎ，ＡＦＰ）水平升高，多半呈实质 细胞类似于胚胎肝。要特别注意疾病的年龄分布， 性。肝细胞肝癌是大龄儿童中最常见的恶性肝肿瘤， ６８％的病例发生在虚龄２岁前，９０％的患儿年龄不 常有肝病史。肝细胞肝癌合并血清ＡＦＰ水平升高， ［１３］ ［１５］ 超过５岁 ，４％的病例是先天性的 。男女之比 也表现为实质肿块。纤维板层癌发生在无ＡＦＰ水平 为１．５：１至２：１，男性略占多数［１３，６７］。 升高的青少年中，含有Ｔ２低（强）信号纤维瘢痕，通 肝母细胞瘤合并几种综合征，包括贝克威思魏 常不强化。未分化（胚胎）肉瘤发生在幼儿中，含有 德曼综合征、加德纳综合征、家族腺瘤性息肉病、糖 囊性和类黏蛋白成分，在核磁共振成像和计算机断 原积贮病 １Ａ型以及第 １８号染色体三体性。大约 层扫描时类似于囊肿，但在超声检查时呈实质表现。 ５％的患者发病与其他先天性异常相关联，常为泌尿 上皮样血管内皮瘤在大龄儿童中是一种多灶性血管 生殖系统和胃肠系统［１３，６７］。 肿瘤，邻近包膜皱缩。血管肉瘤在幼儿中罕见，常显 由于体重极低的出生婴儿其存活率增加，肝母 示出血症状。胆道系统胚胎型横纹肌肉瘤为儿童独 细胞瘤的患病率在过去２０年里也有所升高，这些婴 有，通常在５岁以下，常表现为管内生长模式。掌握 ［１３］。出生重量和肝母细胞瘤之 儿重量不到１５００ｇ 这些肿瘤的病理特点以及它们影像学表现的背景知 间有明显的关联性，这种肝母细胞瘤的患病率与出 识，有助于放射科医师给临床提供适当的鉴别诊断 生重量成反比［８］。这些婴儿在新生儿重症监护病 和治疗规划。 房已接受氧疗、辅助治疗及利尿治疗。 肝母细胞瘤常表现为腹部胀大，非特异性症状 引　　言 包括厌食和体重下降［１３］。黄疸不常见，临床上仅 儿科２／３的原发肝肿瘤是恶性的，恶性原发肝 发现约 ５％的患者。转移性病变最常累及肺， 肿瘤在所有儿童早期癌症中约占 １％～２％。上皮 １０％～２０％的患儿有肺转移。其他常见的转移部位 （肝细胞来源）肿瘤比那些间质起源的肿瘤更为常 包括骨、脑、淋巴结、眼睛及卵巢［１３］。肝脉管系统 见。对常见的儿童恶性肝肿瘤，其频度递减顺序是 和