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SJOGREN SYNDROME Poems综合征 概念 由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征 尚不清楚，可能因浆细胞分泌的毒性物质对周围神经系统，内分泌腺和血液系统的毒性作用所致。一般认为是一种浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关的自身免疫性多器官性疾病。 病因 临床表现 1，进行性多发性周围神经病。常为首发症状表现为四肢对称性运动感觉障碍，下 肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂，肌萎缩和腱反射减弱或消失，套式感觉 障碍，部分病人就有运动障碍。 2，脏器肿大。主要为肝和（或）脾大，但肝功多正常，且很少有食管静脉曲张和 脾功能亢进表现。部分病人可有淋巴结肿大。 3，皮肤改变。呈弥漫性色素沉着，以四肢及头面部为主，乳晕呈黑色，并有皮肤 增厚，坏死和多毛。部分病人可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤改变。 4，内分泌改变。表现为内分泌功能紊乱，男性乳房发育，阳痿。女性乳房增大 ， 溢乳，闭经。也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下，水肿较多见，多数为凹陷 性，且常为首发症状。部分病人可合并有胸腔积液，腹水，低热，多汗及杵状指， 类似于增值性肾小球肾炎的肾病，急性动脉闭塞，肺动脉高压，血小板增多和真性 红细胞计数增多。偶见心包积液。 5，合并浆细胞增生性疾病。最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤。 1，血清学检查血清蛋白电泳可有M