结节性脂膜炎诊治指南(草案).pdfVIP

结节性脂膜炎诊治指南(草案) 中华医学会风湿病学分会 结节性脂膜炎(nodular panniculitis)是一种原发于脂肪小叶的非化脓性炎症。1995 年 Pfeifer 首先记载本病，1925 年Weber 进一步描述它具有复发性和非化脓性特征。1928 年 Christian 强调了发热的表现，此后被称为特发性小叶性脂膜炎或复发性发热性非化脓性脂 膜炎，即韦伯病(Weber-Christian disease) 。结节性脂膜炎病因不明。其组织病理学特征是： 早期为脂肪细胞变性、坏死和炎症细胞浸润，伴有不同程度的血管炎症改变；继之出现以吞 噬脂肪颗粒为特点的脂质肉芽肿反应，可有泡沫细胞、噬脂性巨细胞、成纤维细胞和血管增 生等；最后皮下脂肪萎缩纤维化和钙盐沉着。 本病好发于女性，约占75%，任何年龄均可发病，但以30-50 岁最为多见。发病率无 种族差异。 1 临床表现 1.1 症状与体征 临床上呈急性或亚急性过程，以反复全身不适、关节痛、发热、皮下结节为特征。受 累的皮肤反复发生红斑，时有压痛，并有水肿性皮下结节。损害呈多发性、对称性、成群分 布，最常受累的部位是双下肢。常伴全身不适、发热与关节疼痛。亦可出现恶心、呕吐、腹 痛、体重下降、肝脾肿大及其他内脏损害。其病程有很大差异，主要取决于受累器官的情况。 根据受累部位，可分为皮肤型和系统型。 1.1.1 皮肤型：病变只侵犯皮下脂肪组织，而不累及内脏，临床上以皮下结节为特征， 皮下结节大小不等，直径一般为1-4cm ，亦可大至10cm 以上。在几周到几个月的时间内成 群出现，呈对称分布，好发于股部与小腿，亦可累及上臂，偶见于躯干和面部。皮肤表面呈 暗红色，伴有水肿，亦可呈正常皮肤色，皮下结节略高出皮面，质地较坚实，可有自发痛或 触痛。结节位于皮下深部时，能轻度移动，位置较浅时与皮肤粘连，活动性很小。结节反复 发作，间歇期长短不一。结节消退后，局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着，这是由于 脂肪萎缩、纤维化而残留的萎缩性瘢痕。有的结节可自行破溃，流出棕黄色油样液体，此称 为液化性脂膜炎(liquefying panniculitis)。它多发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见，愈后 形成不规则的瘢痕。 约半数以上的皮肤型患者伴有发热，可为低热、中度热或高热，热型多为间歇热或不 规则热，少数为弛张热。通常在皮下结节出现数日后开始发热，持续时间不定，多在 周 1-2 后逐渐下降，可伴乏力、肌肉酸痛、食欲减退，部分病例有关节疼痛，以膝、踝关节多见， 呈对称性、持续性或反复性，关节局部可红肿，但不出现关节畸形。多数患者可在 年内 3-5 逐渐缓解，预后良好。 1.1.2 系统型：除具有上述皮肤型表现外，还有内脏受累。内脏损害可与皮肤损害同 时出现，也可出现在皮肤损害后，少数病例广泛内脏受损先于皮肤损害。各种脏器均可受累， 包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾 和肾上腺等。系统型的发热一般较为特殊，常与皮疹出现相平行，多为弛张热，皮疹出现后 热度逐渐上升，可高达 ℃，持续 周后逐渐下降。消化系统受累较为常见，出现肝损 40 1-2 害时可表现为右季肋部疼痛、肝肿大、脂肪肝、黄疸与肝功能异常。侵犯肠系膜、大网膜、 腹膜后脂肪组织，可出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻与消化道出血等。骨髓受累，可出 现全血细胞减少。呼吸系统受累，可出现胸膜炎、胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块。 累及肾脏可出现一过性肾功能不全。累及中枢神经系统可导致精神异常或神志障碍。本型预 后差，内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭、上消化道等部位的大出血或感染。 1.2 实验室检查 多为非特异改变。可出现血沉显著加快。血象可出现白细胞总数轻度增高，中性粒细 胞核左移，后期因骨髓受累可有贫血、白细胞与血小板减少。如肝、肾受累可出现肝、肾功 能异常，可有血尿和蛋白尿。有的可有免疫学异常如免疫球蛋白增高、补体降低和淋巴细胞 转化率