马凡氏综合征合并肺栓塞的危险因素探讨.pdfVIP

· 80 · 医药2008年 1O月第3卷第29期 Pra! ： ：! 血性心力衰竭，使血液粘稠度增高导致附壁血栓形成。提示 板聚集剂，并用低分子右旋糖酐及神经细胞活化剂等，取得良 心房颤动是发生心源性脑栓塞的主要原因。 好的效果。 3．2 临床和CT特点 CBE起病形式虽多为突发，迅速达高 3．4 预后 本组心源性脑栓塞的严重致残率和病死率，说明 峰，但仍有少部分患者并非如此，本组达24％。这可能与栓 心源性脑栓塞的预后较差。 子移动导致闭塞部位的血流动力学改变或在较短时间内接连 本组发现当心源性脑栓塞患者入院时收缩压≥160mm 发生栓塞，症状体征方面以偏瘫、失语 、意识障碍较常见且严 Hg、意识不清、有颅内高压表现时提示预后差，而心脏病史在 重，本组分别达68％、34％、24％。本组全部病例 cT扫描结 5年以上者，预后也较差。脑疝及急性左心衰竭是本组的主 果均阳性，表现为与血管供血范围相一致的大片脑梗死，尤以 要死因，其次是心跳骤停、感染和全身衰竭。因此，积极预防 大脑中动脉供血区占优势，少数发生颈内动脉，占位效应明 脑疝及急性左心衰竭的发生是提高本病生存率的重要措施。 显，少数发生出血性脑梗死。部分病例表现基底节区或深部 心源性脑栓塞容易复发，尤其是在发病后 10d内极易发生第 白质的单个或多个小动脉栓塞的结果。 2次栓塞，故发病后绝对卧床至少4—6周，每餐不能过饱 ，以 3．3 治疗 CBE急性期的治疗应根据患者的原发病因、心功 免加重心脏负担，尤其对房颤患者更应避免活动以减少复发 能情况及栓塞范围选用药物，治疗原则与一般脑梗死相同，但 的危险。 应注意原发心脏病的处理，避免和减少反复的脑栓塞。抗凝 治疗是否能预防梗死的再发及引起出血的可能，目前意见仍 参 考 文 献 不统一。有人观察抗凝组发生脑出血及早期脑梗死再发生率 均较低，认为绝大多数心源性的脑栓塞虽然早期抗凝治疗是 [1] 张淑琴．神经病学．北京高等教育出版社，2003：9． 安全的，但这种治疗无明确的价值。因此，本组病例未应用抗 [2] 黄如训，苏镇培．脑卒中．人民卫生出版社，2001：28 凝治疗，除重症者短期应用脱水剂外，其余均早期应用抗血小 马凡氏综合征合并肺栓塞的危险因素探讨 王连兴 刘丹薇 高欣 王影 刘相海 马凡氏综合征 (mariansyndrome，MS)又名蜘蛛指 (趾)综 1 病历摘要 合征，属于一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病，患者多个 患者女，58岁，既往马凡氏综合征 (MS)，双下肢静脉曲 系统受累 j。主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结 张5年，类风湿性关节炎30年，20余天前因继发性青光眼、 缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长 晶状体脱落于北京同仁医院行晶状体摘除术。无不 良嗜好， 呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关 否认家族遗传病史。此次因胸痛7d，伴突发性呼吸困难4d 闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表 于2007年9月913入院。该患者于7d前无明显诱因出现左 现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹主动脉扩张， 侧胸肋部疼痛，自述疼痛较剧，吸气后为重，曾于北京同仁医 形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以 院就诊(D二聚体 1000 g／L以上)，考虑为肋软骨炎，给予对 后 ，将造成主动脉破裂死亡。国内有马凡 氏综合征 的报 症治疗后，略有缓解。4d前在上述症状基础上，突发性呼吸 道 J，所报道的病例多见于20～4O岁者，也有2岁、最小为新 困难 ，以活动后为重，静息后略有缓解。 生儿的报道 。 T：36．5℃、P：65次／min、R：22次／min、BP：100／60mm 1896年，法国儿科