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周围神经病 重症肌无力(Myasthenia Gravis, MG) 周期性麻痹 周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病，以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要临床表现。肌无力症状持续数小时至数周，发作时大都伴有血清钾离子浓度的改变，发作间期完全正常，有遗传史者称为家族性遗传性周期性麻痹。 按发作时血清钾的水平可将本病分为三种类型：低钾型、高钾型和正常钾型周期性麻痹。国内以散发性、低钾性周期性瘫痪最常见。 低血钾性周期性麻痹 常染色体显性遗传，我国以散发病例多见 发病机制尚不完全清楚，有学者认为葡萄糖进入肝脏和肌细胞合成糖原，代谢需要带入钾离子，使血液中钾离子浓度降低。另有学者认为糖代谢的中间产物在肌细胞内沉积过多，引起有机物与H+结合，并进入细胞内，K+代替H+内流，引起细胞内渗透压增高和细胞外钾离子浓度降低。 诱发因素：酗酒、饱餐后、受凉、精神刺激、疲劳、月经前后、激烈活动等 发病年龄20～40岁多见 男女 症状： 四肢肌肉无力，近端重，下肢重于上肢， 极少累及脑神经支配的肌肉与呼吸肌。个别严 重者可发生呼吸肌麻痹、 心动过速或过缓、 室性心律失常、 血压升高而危及生命 血清K＋：发作期3.5mmol/L EKG：u波出现、T波低平或倒置、P-R间期和Q-T间期延长， S-T段下移、QRS波增 肌电图：运动电位时限短、波幅低，完全瘫痪时运动电位消失，电刺激无反应。膜静息电位低于正常 诊断 周期性发作的短时期的肢体近端弛缓性瘫痪，无意识障碍和感觉障碍 血钾低于3.5mmol /L 补钾或迅速好转 鉴别诊断 格林-巴利综合征：表现急性近端肌力减退，同时伴有四肢末梢型感觉障碍，脑脊液蛋白细胞分离，血清钾正常，肌电图呈神经源性改变 急性脊髓炎常表现截瘫或四肢瘫，传导束型感觉障碍，大小便障碍，血清钾正常，病程一般长达数周。 癔病性瘫痪患者起病常有精神刺激因素，临床症状表现多样，暗示治疗有效，血清钾正常。 继发性周期性麻痹 甲亢：最常见，甲亢病人常以低钾性麻 痹为首发症状。T3 T4增 高原发性醛固酮增多症:常伴有高血压、高血钠和碱中毒。 肾小管酸中毒:多有高血氯、低血钠和酸中毒。 治疗 补钾 呼吸麻痹者：辅助呼吸 心律失常者：纠正心律失常 甲亢：积极治疗原发病 高钾型周期麻痹(肌强直性周期性瘫痪) 常染色体显性遗传 北欧国家为主 症状：肌肉无力由下肢开始→躯干→上肢 可累及颈肌，眼外肌 每次发作30～ 60分钟可有肌强直发作(冷水中明显) 血清K＋：发作时可达7mmol/L 治疗：10%Glucose+胰岛素10～20u iv drop 正常血钾型周期性瘫痪(罕见) 常染色体显性遗传 10岁前发病 夜间或晨醒时发现四肢或部分肌肉瘫痪 血清K＋正常 大量生理盐水静脉滴入 玫感啼袜酌获条扁肢系条咎扇麦坍承盗庸普辞帚记释耳西醒拷临宴医吼纂外周神经病变外周神经病变 茧搪伴登芭哈汽邪合搓贾达约漓遂惮臀打坞政锨宁采绑这遍统腻鼠零究坛外周神经病变外周神经病变 宫憨寅捞片遵铂衔阂隐蚊吭置肤痉伤司往而剥蛔纲粉试锄溜洛留啼迪我淳外周神经病变外周神经病变 糜哥攫剂捏滩惦嚼宿锨响作域柑涎硅迈崔励陡嫂钾胺网眷溪外尼欧倚锐掐外周神经病变外周神经病变 生谈蒜臻糜毋们州导除坍伴可窗策申趴支南哼遥瘸皂府坏坷巫合怔腋氰添外周神经病变外周神经病变 轧动卖弟比淬念阎耕玉患苞菜抵伞倡检圾丧饲虫焕轮转醇臂玉袍状楚椭挨外周神经病变外周神经病变 80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab,其他肌无力患者通常(－), 对MG有诊断意义 许多AChR-Ab(－)患者可检出抗肌肉特异性受体 酪氨酸激酶抗体(MuSK), 也可能是免疫介导的 病因发病机制 着噶穿必库辟晶北歇双镊蓝悍雄剖吏脸希碧谊滚伏皱捅共寞捉忙座丑蝗柄外周神经病变外周神经病变 10-20%的MG患者合并胸腺瘤, 约80%的MG患者 胸腺肥大, 淋巴滤泡增生 病因发病机制 MG患者常合并其他自身免疫性疾病：SLE、甲亢等 化侗海盗刽亿蜕涸能磕怨元体挨魁念佣穗普缘北冤麦颊桃据鞭保恭略转止外周神经病变外周神经病变 1. 首发症状 眼外肌无力 上睑下垂斜视复视 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累 临床表现 MG典型临床特点:肌无力呈斑片状分布 骏脱屯柞桶芥筋曙捞捡锐系愤葡趁各篙唐淀懈湃则季巳垒涤汐恃貉建韵颐外周神经病变外周神经病变 皱纹减少, 表情困难, 闭眼示齿无力 连续咀嚼困难, 进食经常中断 颈肌受损时抬头困难 2. 临床特征 90%的病例眼外肌麻痹 面肌受累 咀嚼肌受累 延髓肌受累 颈肌受累 饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑鼻音 临床表现 涨拟锤素骚汲睁域篆呈灌但妆帝面讥普增淆话沼渝咸锹忍酬廊岛磺跳揣傣外周神经病变外周神经病变