嗜血细胞综合征1例报导.pdfVIP

云南医药2008年第29卷第5期 · 短篇与个案 · 嗜血细胞综合征 1例报导 夏玲琳 ，赵 琳 (昆明医学院第二附属医院 儿科，云南 昆明 650101) 嗜血细胞综合症 (hemophagocyticsyndrome， 左侧包裹性积液。B超：肝脏体积增大，胸腹腔大 HPS)属组织细胞病，亦称嗜血细胞性网状细胞增 量积液。骨穿检查：l、粒细胞示减低成熟欠佳； 生症，儿科临床罕见，易误诊 ，我院于2008年 1 2、红细胞系增生，部分幼红细胞血红蛋 白成熟不 月收治 1例 ，曾被当地医院误诊为肾病综合征， 良；3、巨核细胞增生成熟欠佳 ；4、见到网状细 报道如下。 胞吞噬血细胞现象。该患儿人院后即给抗感染、 病例 男，l0岁 ，因间断发热 1月余 ，伴全 利尿、消肿，胸腹腔闭式引流，输同型浓缩红细 身浮肿、尿少、呼吸困难 20余天人院。发热呈弛 胞悬液 lu共 2次。呼吸困难症状缓解，体温高峰 张热，体温最高达40~C。病初出现眼睑颜面轻度 降低至 37．9℃，复查血常规 WBC5．5×109／L，Hb 浮肿，后水肿延及全身 ，且出现少尿 ，呼吸困难 63g／L，PLT84×109／L，骨穿结果回报 ，嗜血细胞综 症状。曾2次在当地医院住院，B超检查提示肝脾 合症诊断明确后，于入院后第6d，家属放弃治疗， 肿大，胸腹腔积液，腹水检查蛋 白及细胞数增多， 自动出院。 生化检查蛋 白降低，甘油三脂升高，血常规中白 讨 论 嗜血细胞综合症，又名嗜血细胞性 细胞 、红细胞、血红蛋 白及血小板均减少，尿常 网状细胞增生症 ，是 1组以发热、肝脾肿大、全 规蛋白++。2次住院均拟诊为 “肾病综合症”， 血细胞减少、凝血功能障碍以及组织细胞吞噬形 给予甲强龙冲击治疗 2个疗程 ，患儿腹胀更明显， 态完整的红细胞 、白细胞和血小板为主要特征的 呼吸困难症状无减轻，且出现皮下出血 ，遂转入 临床征候群嘲，确切病因不明。分为原发性和继发 我院。入院查体 ：T39．2℃，R50～60次 ／min， 性 2大类。原发性或称家族性，又名家族性勒 一 P180～190次 ／min，BP：100／70mmHg。一般情况 雪氏病或家族性血细胞吞噬性 网状细胞增生症， 差，面色苍黄 ，重度贫血貌，淋巴结未触及肿大， 见于早期婴幼儿 ，被认为是一种常染色体隐性遗 颜面、双下肢及腹壁浮肿。右眼睑结膜可见出血 传病 ，较为罕见 ，常有中枢神经系统受累，脑脊 点，全身皮肤散在瘀斑。口周发绀 ，呼吸急促。 液中淋巴和单核细胞可增多，预后差，多于起病 双肺叩诊呈浊音 ，呼吸音减弱，以右肺明显。心 早期死亡 ；继发性 ，又称感染相关性嗜血细胞综 率 180～190次 ／min，律齐无杂音。腹膨隆，腹围 合症 ，可由肿瘤或感染所致 ，以病毒相关性 HPS 75cm，肝脾因腹水过多触诊不清，移动性浊音阳 较常见。8岁以后起病者多为继发性HPS，发病前 性。骨及四肢关节无压痛。实验室检查 血常规 ： 2～6周常有病毒感染史。HPS最显著的组织病理 W BC 3．2 ×109／L， RBC 2．23 ×102／L， Hb 50g／L， 特点是 良性的组织细胞增生并有嗜血细胞增多。 PLT27×109／L，均减少；血生化：TP46．6g／L (降 HPS的临床表现 ：发热 ，肝脾肿大，全血细 低 )，A23．8gL／ (降低 )，ALT 139U／L，AST 胞减少 (2或3系)，凝血功能障碍，皮疹及神经 522U／L，LDH 2711U／L，CK 1126U／L，CK—MB 67 系统改变。少见的症状有寒战、出汗、全身不适、 U／L，BUN8．55mmol／L，TG5．28mmol／L，均升高 ； 嗜睡、厌食、胃肠道及呼吸系统症状等。成人及 凝血功能：Prrl8．8s，APTF55．0s，1T