海绵窦海绵状血管瘤的影像学诊断.pdfVIP

海绵窦海绵状血管瘤的影像学海绵窦海绵状血管瘤的影像学 诊断诊断 Characteristic Imaging Findings of CavernousCharacteristic Imaging Findings of Cavernous Hemangiomas in the Cavernous SinusHemangiomas in the Cavernous Sinus 成芳 概述 • 颅内海绵状血管瘤是一种较为常见的先天性血管畸形，可 发生于脑内任何部位，常见于幕上皮质下深部白质。海绵 窦海绵状血管瘤约占颅内海绵状血管瘤的0.4% ～2.0%， 属一种特殊类型的海绵状血管瘤。 • 颅内脑外海绵状血管瘤非常少见，且主要见于海绵窦区。 • 治疗主要依靠手术，但术前误诊率为较高。导致外科手术 方案欠妥当，术中易大量出血。 • 颅内海绵状血管瘤常见部位：幕上皮质下深部白质 罕见部位：松果体区、间脑、脑室内、视交叉和乳头体。 • 脑外海绵状血管瘤多见于中颅窝底、鞍旁部位，可能起源 于脑外硬膜血管系统或微动脉的扩张。 临床表现 • 好发于中年女性 • 生长缓慢，起病隐匿，压迫邻近眶后结构，逐渐进行性症 状才被发现。 • 常见症状和体征：单侧视物模糊、眶后疼痛、复视、面部 麻木、头痛和眼外肌运动功能障碍。随着肿瘤生长可发生 双侧视力减退、视野缺损和眼球固定。 • 无特异性，不同于脑内海绵状血管瘤，缺少脑内血管瘤常 见的出血和癫痫。 • 上述症状可因妊娠而加重，妊娠终止后缓解。 病理 • A型是海绵状型，伴排列紧密的假囊，光滑、质软、有弹 性、有张力。被压迫可塌陷，放松后很快恢复，穿刺病灶 产生红色血液。由大量薄壁血管窦组成，伴单层内皮排列 的毛细血管，在大血管腔之间缺乏结缔组织。 • B 型是桑葚状型，伴不完整的假囊或无假囊，肿瘤呈腺样 实性，肿块搏动不显著。包含大量实质成分和形成良好的 血管结构及结缔组织。 • C 型 （混合型，少见）：同时由桑葚样成分及海绵样成分 构成。 影像学表现 • 形态：鞍旁横向哑铃形或球形为多见，且后者也多伸入鞍内。发病时 往往病灶较大。 • CT：均匀高密度或等密度影，病灶内无钙化(主要特点)，鞍区、颅中 窝骨质破坏。 • MRI：稍长T1 明显长T2 信号 • 脑组织受压推移，瘤周无水肿 • 增强：即刻均匀强化或显著不均匀进行性强化 • 颈内动脉海绵窦段的移位 （具有一定特征性）：颈内动脉向前下推移， 部分层面出现血管瘤包绕颈内动脉的趋势。 • DSA：由于供血动脉较细或病灶内血流缓慢以及对比剂稀释等原因， 在鞍旁出现毛细血管期延至静脉窦期的团块状淡染色影（较为特异）。 • 供血和回流：颈内动脉的硬脑膜支和颈外 动脉，血流经岩下窦引流入颈外静脉，同 侧颈内动脉虹吸部管腔受压变窄，虹吸部 开口增大，大脑中动脉水平段有时可见受 压上抬表现。 A 60-year-old woman presented with a subacute-onset third cranial nerve palsy. 鉴别诊断 • ①鞍旁脑膜瘤：以圆形或类圆形多见，边界清楚， T2WI一般表现为稍高信号或等信号。增强后呈均 匀一致明显强化，常可见硬膜尾征，可伴邻近骨 质破坏及骨质增生。 • ②侵袭性垂体瘤：垂体瘤从鞍底向上生长，在冠 状位上呈葫芦状，由鞍内向海绵窦两侧侵犯，并 包绕颈内动脉海绵窦段，常合并出血或坏死，强 化程度不如海绵状血管瘤。正常垂体不能分辨;而 海绵窦海绵状血管瘤虽然压迫垂体，但仔细观察 仍可辨认出受压变形垂体。 • ③鞍旁神经源性肿瘤 （神经鞘瘤、纤维瘤)：多来源于三 叉神经，肿瘤呈圆形或类圆形，边界清楚，肿瘤大时呈前 后向的哑铃状生长骑跨于颅中、后窝，常