锁肛（（（（直肠肛门奇形直肠肛门奇形）））.PDFVIP

鎖肛鎖肛 （直腸肛門奇形（直腸肛門奇形）） 鎖肛鎖肛 （（直腸肛門奇形直腸肛門奇形）） 鎖肛鎖肛 とはとは？？ 鎖肛鎖肛 とはとは？？ 鎖肛 （直腸肛門奇形）とは，直腸、肛門の発生異常で、おしりに肛門が開いていない ものから，小さな穴（瘻孔）がみられるものまで様々です．鎖肛は新生児外科疾患で最 も多い病気で5000出生に１人の割合で発生します。 鎖肛の患児は肛門がないだけでなく、肛門を閉める括約筋の量が少なかったり括約筋 を動かす神経の異常も合併することがあります。 治療の目的は、手術により良好な排便機能を獲得することです。そのために肛門括約 筋を最大限利用するよう工夫して手術を行います。また、術後におこり得る排便 トラブ ルを予防する排便管理も大切です。 鎖肛鎖肛の病型の病型 鎖肛鎖肛のの病型病型 恥骨直腸筋は特に排便機能に重要な役割をしており、よってこの筋肉 と直腸盲端の位 置関係により高位、中間位、低位の３つに病型を大別しています。直腸盲端の位置が恥 骨直腸筋の頭側の場合を高位、恥骨直腸筋の筋束内の場合を中間位、恥骨直腸筋の肛門 側の場合を低位としています。高位型ほど恥骨直腸筋、外肛門括約筋など肛門括約筋の 量が少ない傾向を認めます。肛門形成術ではこの括約筋を最大限活用できるよう注意 し て手術します。 鎖肛鎖肛の会陰部外観の会陰部外観 鎖肛鎖肛のの会陰部外観会陰部外観 男児 ：肛門があるべき位置になく、その前方の会陰皮膚や陰嚢基部に細い瘻 孔、または黒い胎便が透見できる場合は低位型の肛門皮膚瘻です(図a)。全体 の 30%と最も多いタイプです。このような皮膚に瘻孔がない場合は(図 b)中間 位、高位の可能性が高く、尿道と瘻孔を形成していることがほとんどです。中 間位型では直腸球部尿道瘻、高位型では直腸尿道瘻(図)、直腸膀胱瘻(図)があ ります。 女児 ：肛門があるべき位置になく、その前方の会陰皮膚に細い瘻孔がある場合は低位 型で、特に腟の背側の前庭部に瘻孔がある肛門前庭瘻 が 30%と最も多く、中間位、高位 型は稀です。会陰部に１つの孔しかない場合は特殊型の直腸総排泄腔瘻で10%と比較的多 く見られます(図)。 検査検査 検査検査 会陰部の外観で鎖肛と診断できます。生後 12時間経過すると、飲み込んだ空気は直腸に 到達するので、そのときに倒立位でレントゲン写真を撮影します （図）。空気が到達 した直 腸盲端の位置と臀部皮膚の距離が離れているときは中間位、または高位型と考え人工肛門 の適応を決定します。 肛門形成術前には、膀胱、直腸造影 （図）で直腸尿道瘻の有無など正確な病型を診断し、 骨盤ＣＴ検査 （図）で肛門括約筋の分布を確認し、手術に備えます。 鎖肛鎖肛の手術の手術 鎖肛鎖肛のの手術手術 低位型は、外瘻孔をブジーし浣腸で排便管理して、新生児期から乳児期に肛門形成術 を行います。 中間位、高位型では人工肛門を造設し体重増加をはかり、乳児期に根治手術を行いま す。高位ほど肛門括約筋は低形成であり、手術ではその筋肉を最大限に利用する手術を 目指します (図)。 当センターでは Posterior sagittal anorectoplasty(PSARP)法という術式を工夫して います （小児外科 2010年Vol.42 p1169-1172） 術後数ヶ月の期間をおき、肛門拡張が十分になったら人工肛門の閉鎖を行います。 人工肛門閉鎖後人工肛門閉鎖後の排便の排便訓練訓練 人工肛門閉鎖後人工肛門閉鎖後のの排便排便訓練訓練 肛門周囲の知覚や便意がでにくい状態です。肛門括約筋のしめる力も弱い傾向にあり ます。よって、失禁防止のため浣腸による管理を行います。 健常児でも排便の自立ができる時期はおよそ ３，４歳です。発達に伴い便意という感 覚を会得