成人胸膜肺母细胞瘤1例报道及文献复习.pdfVIP

实用临床 医药杂 志 2008年第12卷第1期 ． · 102· J ournal ofC1inicalMedicinei11_Practice … … ‘ 成人胸膜肺母细胞瘤1例报道及文献复习 吴 春，杨 勇，李 华，杨邦杰 (江苏省扬州友好医院病理科，扬州邵伯，225261) 关键词：成人；胸膜肺母细胞瘤；肺母细胞瘤 @1t1分类号：R 734．2 文献标识码：A 文章编号：1672-2353(2008)01-0102-02 胸膜肺母细胞瘤是好发于儿童的一种罕见的 直径0．1 cm～0．5 cm。标本袋中另见破碎灰红 恶性肿瘤，1988年Manivel等首次报道[1]并总结 色不整形组织一堆，直径约9 cm。 了11例此类肿瘤，平均年龄不超过6岁。2004 镜检：肿瘤实性区可见两种形态，大部分为中 年WHO分类L2J将其归为肺间叶性肿瘤。在胸膜 等大小的梭形细胞，排列紧密，成束状、编织状或 肺母细胞瘤登记处登记的100多例病例中，患者 车辐状，胞核圆形、卵圆形或梭形，胞浆少，病理性 为1个月～12岁的儿童，也有在胎儿期即发现肺 核分裂像多见；少数区域可见幼稚的原始间叶细 部有囊肿性病变，而在出生后证实为胸膜肺母细 胞，瘤细胞小梭形，排列稀疏，背景呈粘液样；肿瘤 胞瘤I型者。这种疾病偶见于成人，仅见国外4 组织内可见一些小囊肿及腺腔，内衬分化良好的 例[3-6]，国内报道1例[ 。本文报道的是又1例 上皮细胞，部分为呼吸道型上皮细胞，部分为肺泡 发生于成人的胸膜肺母细胞瘤，是极为罕见的病 上皮细胞。 例。作者结合国内外文献对其临床病理特征、诊 免疫表型：梭形细胞 Vim(+)，CD99(+)， 断与鉴别诊断的要点、治疗及预后等进行讨论。 Bd一2(+)，MSA(一)，S一100(一)，Des(一)， CK7(一)，CK19(一)，I--IMBE1(一)，CK5／6 1 临床资料 (一)，NSE(一)，ST(一)，E (一)，CK(一)。 患者男性，41岁，左侧胸痛3 d，伴胸闷及咳 腺管上皮性成分：E (+)，CK(+)，CK5／6 嗽，咳少量血性痰液，未发现明显诱因。体检：左 (+)，CK7(+)，CIK19(+)，AE1／AE3(+)， 侧胸廓较右侧稍膨隆，左肺呼吸活动度明显减弱， PE10(+)，舳 E1(+)，1]、F1(+)，Vim(一)， 触诊语颤减弱，叩诊呈浊音，呼吸音低。既往有吸 NsE(+／一)，S一100(一)，MsA(一)。病理诊 烟史(20支／d×20年)。B超及CT均提示左侧 断：胸膜肺母细胞瘤(Pleuropulmonary blastoma)。 胸腔大量积液。入院后2次胸腔穿刺抽液，抽出 3 讨 论 紫黑色液体共约1 900 n1L。复查CT：近左肺门 处见一6 cm×7 cm软组织影，胸壁内侧可见不规 胸膜肺母细胞瘤是好发于儿童的一种罕见的 则高密度影。术中见左侧胸腔大量积血块，抽吸 恶性肿瘤，偶见于成人，以往被称为肺母细胞瘤、 冲洗后左肺上叶舌段斜裂上方见一9 cm×8 cm 出现于间叶性囊性错构瘤中的肺肉瘤、胚胎性肉 肿块，侵犯壁层胸膜及脏层胸膜，左侧胸壁第5、6 瘤、恶性间质瘤、原发性肺横纹