胸腹联体畸形的诊断与治疗进展 - 临床小儿外科杂志.pdf

·综述· 胸腹联体畸形的诊断与治疗进展 邹华新综述李林审校 联体畸形是罕见的先天性畸形，其发病率约为 续的空肠，小肠肠管骑跨在联体儿体桥部的中央，小 肠通常在回肠末端分开。血管造影术可诊断共用小 1／5万～10万，其中胸腹联体发病率为73．5％，臀部 联体为18．8％，坐骨联体为5．9％，头部联体为1．7％肠各自的血液供应情况，可为手术分离共用小肠打 fl】。大多数联体儿在胚胎时或出生后即死亡，能成功 下基础。 进行分离，术后两婴儿存活的病例更罕见。充分的 超声波心动描记术可以对胎儿出生前心脏联体 术前准备及合理的分离术式可提高患儿的存活率， 畸形进行评估啊，也可用于联体儿出生后心脏联接程 现就胸腹联体畸形的诊断和治疗进展综述如下。 度的评估。对心脏复杂畸形的联体儿，应进一步用心 一、胸腹联体畸形概况 脏血管造影术检查两个联体儿161；MRI可应用于心 在胸腹联体畸形中，除胸骨共有外，100％的患 儿共肝，90％的患儿共心包，75％的患儿共同心脏，插入术，对胸腹联体儿的先天性心脏病进行诊断。 50％的患儿有消化道联合。如考虑为两婴儿行分离 最初肝脏联接i烈-di用超声波检查来完成，随着影 术，肝脏和胃肠道手术分离的可行性较大，所以心脏 像技术的日趋进步，目前常用MRI及增强CT扫描， 能否分离很重要。Lzukamu等口1根据根据心脏联合的显示肝内、外血管、胆道系统、胆囊数目、胰腺是否相 部位，将其分为三大类：①心包联合，有两个分开的 联或分离，并能证实分离的肝静脉是否回流到下腔静 心脏；②心房联合而心室分开，心房组成一个复合 脉和右心房，如果肝静脉没有回流到下腔静脉和右心 体；③心脏联合伴多发畸形，心房和心室组成复合 房或是肝静脉回流畸形，术后孪生儿无法生存171。 Tc一99m 体。由于脏器联合及复杂的心血管畸形，90％的胸腹 HIDA动态胆汁闪烁扫描法对评价胆 联体儿不适合手术分离13I。因此，对联体儿各器官作 汁排泄非常重要，将锝注入各自联体儿，在正常胆道 相应检查，全面了解内脏器官是否相连及连接范围， 系统分开的情况下，至少24h分离，最初显影剂首 评估能否进行手术分离、设计手术方案、判断预后至 先出现在被注射了显影剂的联体儿胆道系统中，在 关重要。 几分钟后出现在另一个孪生儿体内，证实有两个胆 二、胸腹联体畸形影像学诊断 囊且胆汁各自排泄到分开的十二指肠肠管中，显示 x线摄片可显示胸腹联体婴儿共用的胸骨、低位 了分开的肝外胆道系统。在未注射显影剂的联体儿 肋骨、相联的心包影、相连的肝脏以及小肠骑跨在体 中，肝脏出现显影剂的时间也可提供两婴儿肝脏交 桥部中央等，在钡餐透视下可直接观察消化道是否相 叉重叠程度的信息嗍，在困难情况下，术中可使用胆 交通及共用的肠管，并能顺序地检查胃、小肠及结肠。 管造影术，或用广泛的成像技术；Margouleff等报道 因为婴儿的胃肠道蠕动较快，检查间隔时间不应超过 了用同位素进行肝脏扫描可提供术前肝脏血液循环 15。30 min，但应以结肠全部显示为度。为了减少放 相交通的情况。 射线损害，也可使一婴儿口服黑炭，观察另一婴儿大 Hoylet91报道了48例胸腹联体畸形，其中肝脏联 便是否有黑炭排出，间接推断消化道是否相通。 83％)，小肠联体3例，肝外胆道相连有1 体40例(di 在胸腹联体畸形儿中约有50％的患儿共小肠。 例，也报道了胆道先天畸形