【疾病名】继发性系统性淀粉样变.PDFVIP

【疾病名】继发性系统性淀粉样变 【英文名】secondary systemic amyloidosis 【缩写】 【别名】继发性系统性淀粉样变性病 【ICD 号】L99.0* 【概述】 淀粉样变 (amyloidosis)是指一种均匀无结构呈特殊反应的淀粉样蛋白 (amyloid)沉积于组织或器官，导致相应组织器官发生不同程度的形态改变和功 能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一组蛋白质和黏多糖复合物，因其具有与淀粉类 似的化学反应 (如与碘反应等)而被称为淀粉样变，实际上与淀粉毫无关系。淀 粉样变病是蛋白质生化代谢障碍性疾病，临床上有多种不同的类型，分类方法 不尽一致。简单地可以根据其病因分为原发性和继发性，而各自又按发生部位 和范围的差异分为限局性和系统性。 继发性系统性淀粉样变 (secondary systemic amyloidosis)是指继发于某 些病变如慢性炎症、慢性局部或系统性细菌感染、恶性肿瘤等的系统性淀粉样 变。 【流行病学】 目前没有相关内容描述。 【病因】 引起继发性系统性淀粉样变病的原发疾病主要有 3 大类： 1.慢性炎症 包括类风湿性关节炎、幼年型慢性关节炎、强直性脊柱炎、 银屑病 (寻常型和关节病型)、Reiter综合征、成人 Still 病、Behcet综合征、 Crohn 病、慢性化脓性皮病等； 2.慢性细菌感染 包括麻风、结核、支气管扩张、褥疮性溃疡、骨髓炎、 Whipple病、梅毒、化脓性汗腺炎、截瘫患者的慢性肾盂肾炎等； 3.恶性肿瘤 包括 Hodgkin病、毛细胞白血病、肾癌、肠道、肺和泌尿生 殖器癌、基底细胞癌等。 【发病机制】 本病的淀粉样蛋白是淀粉样 A 蛋白 (amyloid A proterin，简称AA蛋白)， 与免疫球蛋白无关。其前体称血清淀粉样A 相关蛋白 (serum amyloid A- related protein，SAA蛋白)，正常人血清内少量存在，AA蛋白构成 SAA蛋白 末端氨基部分，后者在巨噬细胞溶酶体内经蛋白水解而产生AA蛋白。在各种原 发病巨噬细胞受到抗原等的刺激，分泌AA蛋白沉积于细胞外而发病。近年的研 究发现，某些内分泌肿瘤产生的淀粉样蛋白和胰腺疾病伴发的胰岛素性淀粉样 蛋白、高血糖素性淀粉样蛋白等都属于 AA蛋白。有学者报告多发性内分泌肿瘤 2A型(multiple endocrine neoplasia type 2A，MEN 2A)伴有背疼、感觉异 常、局部瘙痒性色素性斑块及皮 淀粉样变，其淀粉样蛋白来源于角蛋白，所 谓淀粉样 K 蛋白。免疫组化、电镜和免疫电镜研究发现病变部位的基底膜、致 密板结构被破坏并有淀粉样蛋白沉积，提示真-表皮界面受到破坏。 【临床表现】 本病主要侵犯肝、脾、肾、肾上腺和皮 等器官，表现为肝脾肿大、蛋白 尿、继发性肾炎和尿毒症。皮肤表现有小腿丹毒样损害，荨麻疹，Schonlein- Henoch 紫癜，结节性血管炎等。 【并发症】 目前没有相关内容描述。 【实验室检查】 累及不同的器官可出现不同的化验异常，如肝功异常、蛋白尿、氮质血症 等。 【其他辅助检查】 组织病理：受累脏器的间质组织和血管壁有淀粉样蛋白沉积，久之实质细 胞被淀粉样蛋白所代替 。皮肤活检应包括皮下脂肪层，淀粉样蛋白沉积在真皮 下部或脂肪组织中，附属器、小血管周围。 【诊断】 根据多脏器损害、病理上淀粉样蛋白沉积等表现做出诊断 。 【鉴别诊断】 要注意查找原发疾病并与原发性系统性淀粉样变病鉴别 。 【治疗】 以控制原发病为主，同时注意保护重要脏器功能。体外实验二甲基亚砜 (DMSO)有溶解淀粉样蛋白的作用，但试用于本病效果并不满意 。秋水仙碱对家 族性地中海发热性淀粉样变有效，可阻止病情 的发展和防止肾功能衰竭 。 【预后】 目前没有相关内容描述。 【预防】 目前没有相关内容描述。